NMOSD中国视神经脊髓炎谱系疾诊断与治疗指南2017年9月7日视神经脊髓炎免疫介导以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病MSNMOAQP4-IgG＞＞2007NMOSD1.延髓最后区2.丘脑3.下丘脑4.第三和第四脑室周围5.脑室旁6.胼胝体7.大脑半球白质临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性•如单发或复发性ON•单发或复发性LETM•伴有类风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM他们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO随后的研究发现：•NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异•部分NMOSD患者最终演变为NMO•AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性•目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD•他是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱•鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，诊断小组进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组合AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则2015NEWNMOSD＞＞NMOSD流行病学小样本流行病学资料NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为1-5/10万人*年，但在非白种人（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住居民人群中更为易感。NO在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上，NMOSD明显高于白种人群如在NMOSD：MS比例上，白种人约11：：100100，非白色人种约为4040：：6060在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病率比例高达（（9-119-11））：：11NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为3939岁NMOSD流行病学•NMOSD常与一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象•NMOSD为高复发、高致残性疾病90%以上患者多为时相病程60%的患者1年内复发90%的患者在3年内复发•多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍，尿便障碍NMOSD临床表现及分型•六大核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.延髓最后区综合征4.急性脑干综合征5.急性间脑综合征6.大脑综合征•每组核心临床症候与影像同时对应存在时指出NMOSD的诊断特异性最高，如仅单一存在典型临床表现或影像学特征，其作为支持诊断的特异性会有所下降NMOSD临床表现1-ON/r-ON可为单眼、双眼同时或相继发病；多起病急，进展迅速视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损；部分病例治疗效果不佳，残余视力＜0.1更易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征NMOSD临床表现2-急性脊髓炎•纵向延伸的脊髓节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现•部分单一脊髓受累症候。单次或多次。长度多超过3个椎体节段，多为横贯性受损，部分早期病例可短于3个椎体阶段或不完全横贯性受累，部分病例在随后的病程演变过程中出现其它部位受累表现•急性期：病变可以出现明显肿胀，呈长T1长T2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化•慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长T2信号。少数脊髓病变首次发作可以小于２个椎体节断，急性期多表现为明显肿胀及强化A长节段；B中央型；C肿胀；D强化；E、F萎缩；G慢性期不连续NMOSD临床表现3-延髓最后区综合征•延髓最后区综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释•延髓背侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长T2信号，可与颈髓病变相连NMOSD临床表现4-其他脑病类型•部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现于NMOSD脑内特征影像对应的症候1.脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等2.下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现，顽固性低钠血症、体温调节障碍等3.大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓，认知水平下降、头痛等4.可无任何症候临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合；合并或不合并AQP4-IgG阳性；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ANA、SSA、SSB等情...
