特发性间质性肺炎VIP免费

特发性间质性肺炎解放军总医院附属第一医院（304医院）崔德健特发性间质性肺炎的定义(2002年AST/ERS国际多学科共识)特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤肺实质及肺间质的定义肺实质指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞肺间质肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞弥漫性肺实质性疾病弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)(DPLDs)的分类的分类DPLDs已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现特发性间质性肺炎肉芽肿性DPLDDPLDss，如结节病，如结节病其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)IPF以外的特发性肺纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP特发性间质性肺炎的病理和临床分类病理组织学类型临床-X线-病理诊断寻常性间质性肺炎（UIP）特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸细支气管炎（RB）呼吸细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）特发性肺纤维化(IPF/CFA)临床表现多于50岁后发病，男>女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALFNeu增高，Eos轻度增高，缺少Lym正常BALF的细胞构成比non-smokersmokerMacrophage(%)78-9889-100Lymphocyte(%)1-200-9Neutrophils(%)0-1.50-1.4Eosinophils(%)0-0.60-0.7CD4/CD81.0-3.80.0-2.6IPF影像学所见CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%IPF影像学IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后IPF病理组织学改变UIP特征：肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、蜂窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段病变同时存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润，Ⅱ型上皮增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞灶；蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周围平滑肌增生；急性加重期有DADIPF病理改变（UIP）IPF病理改变（UIP）IPF病理改变（UIP）IPF的诊断ATS/ERS临床诊断标准(无开胸肺活检资料)主要指标_除外其他已知病因的间质性肺病-肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2,PaO2，DLCO-HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影-TBLB或BAL无支持其他诊断的依据IPF的诊断次要指标-年龄>50岁-隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难-病程>3个月-双肺底吸气性Velcro型罗音无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任3项次要指标，临床高度考虑IPF诊断；确诊有赖开胸肺活检或经胸腔镜肺活检(非每例均需作)有关IPF的现代概念IPF为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异的临床和病理表现病因不明，为一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎，与其他IIPs有显著不同渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中位生存期2.5-3.5年，并病毒感染可突加重，出现DAD，导致死亡非特异性性间质肺炎(NSIP)Katzanstein及Fiorelli1994年提出，指不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素等治疗反应佳Ⅰ型：病理改变以间质炎症为主，预后最好Ⅱ型：兼有炎症及纤维化Ⅲ型：以纤维化为主，预后差NSIP临床表现中位发病年龄4050岁，较IPF约早10岁，可见于儿童，与吸烟无关亚急性起病，就诊前病程较IPF短，平均4.4个月气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg)少数有发热，10%35%有杵状指两肺底...