病例病例•患者：李红娟女患者：李红娟女4242岁岁11月月2525入院入院,2,2月月1414出出院院•诊断：血小板减少性紫癜诊断：血小板减少性紫癜•主管大夫：杨峰主管大夫：杨峰患患者主因阵发性头痛、头晕伴恶心、呕吐者主因阵发性头痛、头晕伴恶心、呕吐77天，加天，加重伴活动后胸闷、气短重伴活动后胸闷、气短22天入院。天入院。查体查体::神清语利神清语利,,BPBP120/6120/655mmHg,mmHg,全身皮肤粘全身皮肤粘膜及巩膜黄染。全身皮肤可见散在瘀斑。双侧瞳孔正大等膜及巩膜黄染。全身皮肤可见散在瘀斑。双侧瞳孔正大等圆圆,,对光反射灵敏对光反射灵敏..颈无抵抗颈无抵抗,,双肺呼吸音清双肺呼吸音清,,未闻及明显干未闻及明显干湿性啰音。心率湿性啰音。心率105105次次//分分,,律齐律齐,,无杂音。腹平软，肝脾无杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。肋下未触及。双下肢无水肿。•在院治疗在院治疗2020天。予抗感染，糖皮质激素使天。予抗感染，糖皮质激素使用，血浆置换，降颅压，预防感染等治疗。用，血浆置换，降颅压，预防感染等治疗。•血浆置换血浆置换1010次。次。白细胞（白细胞（3.5-9.3.5-9.55））红细胞红细胞（（3.8-5.3.8-5.11））血红蛋白血红蛋白(115-150)(115-150)血小板血小板(125-350)(125-350)网织红细胞网织红细胞(0.024-0.084)(0.024-0.084)乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（0-240-2477））护理问题护理问题•组织完整性受损内脏出血组织完整性受损内脏出血•神经精神症状烦躁神经精神症状烦躁•潜在并发症脑出血潜在并发症脑出血•焦虑焦虑•有感染的风险有感染的风险•血浆置换的护理血浆置换的护理11病情观察皮肤黏膜观察出血部位病情观察皮肤黏膜观察出血部位,,范围，内脏范围，内脏出血观察出血是否停止观察溶血性贫血的相关症状，出血观察出血是否停止观察溶血性贫血的相关症状，黄疸，尿色。黄疸，尿色。22症状护理烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指症状护理烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。33身心休息卧床休息，避免外伤，保持心情平静，身心休息卧床休息，避免外伤，保持心情平静，减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。44药物护理遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。药物护理遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。55预防脑出血预防脑出血血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（（TTPTTP））血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic(thromboticthrombocytopenicpurpurapurpura，，TTP)TTP)是一组较少见的微血管血栓是一组较少见的微血管血栓--出血综合出血综合征，临床常表现为“三联征”或“五联征”等（其他如腹征，临床常表现为“三联征”或“五联征”等（其他如腹痛、痛、视网膜玻璃等）。视网膜玻璃等）。微血管病微血管病溶血性贫血溶血性贫血血小板减少血小板减少神经精神神经精神异常异常TTPTTP++发热发热++肾脏损害肾脏损害三联征三联征五联征五联征发病概况发病概况根据病因和发病机制的不同，分型：根据病因和发病机制的不同，分型：遗传性、遗传性、获得性。获得性。特发性特发性多数病例属此型多数病例属此型继发性继发性感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植移植结缔组织病等。结缔组织病等。血小板血栓形成－本病发病的中心环节血小板血栓形成－本病发病的中心环节一、一、ADAMTSl3ADAMTSl3（（vWFvWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷染色体异常染色体异常产生了针对产生了针对ADAMTSl3ADAMTSl3的自身抗体的自身抗体二、二、vWFvWF（（vonWillbrandvonWillbrand因子因子,,血管性血友病因子）异常血管性血友病因子）异常ADAMTsl3ADAMTsl3主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通通过将具有高凝血活性的过将具有高凝血活性的uL—vwFuL—vwF多聚体裂解为循多聚体裂解为循环中的正常分子量大小环中的正常分子量大小的的vwFvwF多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚多聚体来达到阻...
