神经系统血管炎的诊断和治疗神经系统血管炎的诊断和治疗济南军区总医院神经内科曹秉振主要内容济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科原发性系统性血管炎大血管炎大血管炎1、巨细胞动脉炎2、高安氏病(Takayasuarteritis)中等血管的血管炎中等血管的血管炎1、结节性多动脉2、血栓性闭塞性动脉炎(Buergerdisease)3、川崎病(Kawasakisyndrome)济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科原发性系统性血管炎小血管炎小血管炎Churg-Strauss综合征Wegener’sgranulomatosisCryoglobulinemicvasculitisBehcet’sdiseaseMicroscopicpolyangitisSchoenlein-Henochpurpura(过敏性紫癜)Cutaneousleukocytoklasticvasculitis济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科继发性血管炎1、混合型结缔组织病2、感染济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科系统性红斑狼疮干燥综合症风湿性动脉炎乙型肝炎病毒链球菌HIV巨细胞病毒组织胞浆菌病麻风继发性血管炎3、结节病4、药物:苯丙胺、丙基硫氧嘧啶5、肿瘤:淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、副肿瘤性6、放疗7、糖尿病济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科ANCA阳性的小血管炎显微性多动脉炎(MPA)韦格纳肉芽肿(wG)变应性肉芽肿血管炎(CSS)药物性小血管炎济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科血管炎的病理机制T淋巴细胞介导的免疫反应B淋巴细胞介导的免疫反应炎性细胞因子免疫复合物氧化应激金属基质蛋白酶内皮细胞损伤济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科ANCA阳性的小血管炎显微性多动脉炎(MPA)韦格纳肉芽肿(wG)变应性肉芽肿血管炎(CSS)药物性小血管炎济南军区总医院神经内科原发性中枢神经系统血管炎可出现在任何年龄,但以40-50岁发病多见,男性多见。大多数病例为隐匿性或亚急性起病,病程呈进行性,可有波动。临床症状多样性,可出现头痛、肢体瘫痪、感觉障碍、癫痫发作、精神症状及痴呆等表现。亦有报道出现颅神经障碍、中风、脑实质及蛛网膜下腔出血。部分患者可有轻微发热,食欲不振等全身症状。济南军区总医院神经内科患者,女,25岁。因左侧肢体乏力伴言语障碍10月余头颅MRI及增强扫描显示双侧额叶异常信号,不除外胶质瘤合并出血。腰穿压力220mmH2O,细胞及生化正常。济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科LCA济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科患者男性,32岁,因头痛1年余,发作性意识障碍伴肢体抽搐2小时于2001年11月9日入院。化验示血沉30,类风湿因子、狼疮系列、心磷脂抗体及ANCA均为阴性脑电图呈弥漫性慢波改变、有尖慢波。腰穿CSF压力180,蛋白195mg,细胞数73个,糖氯化物正常,未查见真菌及结核菌。济南军区总医院神经内科Masson巨细胞动脉炎(颞动脉炎)是一种肉芽肿性的血管炎,多侵犯主动脉及分支,尤其是颅外段的颈动脉,多见于50岁以上的人群,临床表现为多发性肌痛、发热、体重减轻、单眼或双眼的视力降低,甚至失明,可出现中风但少见,颞动脉可有肿胀、触痛。少数患者可出现周围神经病表现(Pfadenhaueretal.,2007;FinelesandArnold,2007)实验室检查无特异性,血沉多增快,但10%的患者可不高,C-反应蛋白多增高。颞动脉活检如发现血管炎改变,可确立诊断,但因血管炎的节段性累及特点,阴性结果不能除外本病。济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科济南军区总医院神经内科高安氏病本病和颞动脉炎有相同的病理特征,均为肉芽肿性动脉炎,但该病多侵犯主动脉的近端。临床上多见于50岁以下,女性多见,1/3的患者可出现中枢神经的症状,多为动脉狭窄导致的脑低灌流综合症,或锁骨下动脉盗血。济南军区总医院神经内科患者,女,38岁。头痛伴抽搐3月余于2008年3月29日入院。化验检查:凝血检验、肝功、生化、心肌酶谱正常;抗O+类风湿因子、风湿多肽抗体、ANCA抗体、丙肝抗体、爱滋病及梅毒抗体阴性。血沉:41mm/h.MRA正常济南军区总医院神经内科血管彩超示:...