肺小血管炎现状(1)VIP专享VIP免费

肺小血管炎现状北京大学第一医院李海潮内容肺血管炎和ANCA相关性血管炎的概念肺小血管炎的临床表现弥漫性肺泡出血ANCA检测的方法和临床意义小血管炎的治疗现状血管炎的概念血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病，可以累及动脉、静脉和毛细血管。病因分类：原发性血管炎：病因不明，且病变以血管炎为主要表现者。继发性血管炎：感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。系统性血管炎的命名和定义（ChapelHill1994）大血管炎巨细胞动脉炎Takayasu’s动脉炎中等动脉炎结节性多动脉炎Kawasaki’s病小血管炎WG(Wegener肉芽肿)CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿病Churg-Strauss)MPA(显微镜下多血管炎microscopicpolyangitis)Henoch-Schonlein紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎肺血管炎肺脏为主要受累器官的血管炎肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS。可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶原血管病等。其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿系统性血管炎会议命名分类WG累及呼吸道的肉芽肿性炎症,坏死性血管炎累及小血管和中等血管(毛细血管、小静脉、小动脉、动脉)坏死性肾小球肾炎常见CSS累及呼吸道的多量嗜酸性粒细胞和肉芽肿性炎症，坏死性血管炎累及小到中等血管，有哮喘和血嗜酸性粒细胞增多MPA少有或没有免疫复合物沉积，主要累及小血管的坏死性血管炎(毛细血管、小静脉、小动脉)可见到累及小动脉和中等动脉的坏死性动脉炎坏死性肾小球肾炎非常常见肺毛细血管炎常见ANCA-相关性血管炎WGMPACSS坏死性新月体肾炎(NCGN)？组织学相同（坏死性新月体肾炎）；病理均为免疫阴性；ANCA参与疾病的发生；对于免疫抑制治疗反应相同Wegener’s肉芽肿上下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎程度不一的小血管炎美国1990年分类诊断标准鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。胸部X线：结节、固定性浸润灶或空洞。尿常规：镜下血尿（>5/HP），或RBC管型动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症2项阳性即可诊断。(敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。上呼吸道病变鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔穿孔鼻和口腔粘膜的溃疡：脓性和血性涕咽部溃疡粘膜屏障破坏和分泌物清除障碍易造成感染—金黄色葡萄球菌感染肺部病变肺实质病变：多发结节或单发结节，可以伴空洞形成（30-50%），可呈游走性。限局性或弥漫性浸润影。胸腔积液（20%）纤维化肺泡出血：少量或致命性弥漫性肺泡出血实验室检查轻度到中度的正细胞正色素贫血；ESR、CRP增加；WBC、Plt轻度增高；嗜酸性粒细胞可增加。鉴别诊断上呼吸道限局性病变（慢性鼻窦炎、中耳炎等）肺部单发结节和多发结节的鉴别诊断（恶性肿瘤、感染性脓肿或其他肉芽肿性疾病）其他系统性血管炎Goodpasture综合征ANCA的检测C-ANCA/PR3的敏感性可以达到81%～90%,而其特异性可高达97%累及肾脏，c-ANCA的阳性率可高达90%；限局性WG，阳性率30%~70%。和疾病的活动性相关，可作为监测疾病活动和复发的指标。活检部位及阳性率头颈部的活检更易进行：经副鼻窦活检诊断者为55%，鼻粘膜为20%，咽活检为18%，最常见的病变为非特异性的急性或慢性炎症，合并血管炎和坏死性肉芽肿的仅见于24%的患者。开胸肺活检优于透壁肺活检。MPA（显微镜下多血管炎）累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的系统性坏死性血管炎伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎（新月体见于几乎所有的病例，并且常常累及60%的肾小球）肺脏：毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。可以见到DAD和肺纤维化不伴肉芽肿形成美国1990年分类诊断标准（PNA、MPA）体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症3/10考虑诊断敏感性为82.2%，特异性为86.6%1993年ChapelHill国际...