补体(免疫)VIP免费

补体系统补体系统李付广李付广郑州大学基础医学院微免教研室郑州大学基础医学院微免教研室补体的发现补体的发现Discoveredin1894byDiscoveredin1894byBordetBordetItrepresentslyticactivityItrepresentslyticactivityoffreshserumoffreshserumItslyticactivitydestroyedItslyticactivitydestroyedwhenheatedat56whenheatedat56℃℃for30minfor30min霍乱弧菌患者血清56。C处理血清正常血清一、概述一、概述（一）基本概念（一）基本概念补体系统（补体系统（complementsystem)complementsystem)：：是由存在于人和脊椎动物血清是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有及组织液中的一组经活化后具有酶样活性酶样活性的蛋白质，的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。（受体）共同组成的系统。((二二))补体系统的组成补体系统的组成1.1.补体系统组成：按功能分三组：补体系统组成：按功能分三组：（（11）固有成分：）固有成分：C1(C1qC1(C1q，，C1rC1r，，C1s)C1s)－－CC99、、BB、、DD、、PP因子、因子、MBLMBL、丝、丝氨酸蛋白酶。氨酸蛋白酶。（（22）调节分子：）调节分子：a.a.可溶性调节因子；可溶性调节因子；b.b.膜结合性调节分子。膜结合性调节分子。（（33）受体成分：）受体成分：C1qRC1qR，，CR1CR1，，CR2CR2，，CR3CR3，，C3aR.C3aR.，，C5aRC5aR等。等。2.2.补体成分命名：补体成分命名：固有成分：用固有成分：用CC后加阿拉伯数字表示，后加阿拉伯数字表示，如：如：C1,C4,C2C1,C4,C2等；等；其他成分：用英文大写字母表示。如：其他成分：用英文大写字母表示。如：BB因子、因子、DD因子、因子、PP因子、因子、HH因子等；因子等；裂解片段：小片段用裂解片段：小片段用aa表示表示------如：如：C3aC3a；；大片段用大片段用bb表示表示------如：如：C3bC3b。。酶活性成分：符号上划一横线，如：酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBbC3bBb。。灭活补体片段：符号前加灭活补体片段：符号前加ii表示，如：表示，如：iC3biC3b。。（三）补体成分一般性质（三）补体成分一般性质A.A.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；B.B.多数组分为糖蛋白；多数组分为糖蛋白；C.C.血清中各成分含量不等，血清中各成分含量不等，C3C3含量最多，含量最多，DD因子最少；因子最少；D.D.正常生理情况下，以非活化形式存在；正常生理情况下，以非活化形式存在；E.E.性质不稳定：加热性质不稳定：加热56℃56℃，，30min30min失失活。活。二、补体系统的激活二、补体系统的激活------------三条途径三条途径经典途径（经典途径（classicalpathwayclassicalpathway））旁路途径（旁路途径（alternativepathwayalternativepathway））MBLMBL途径（途径（MBLpathwayMBLpathway））C1q与IgG的结合C1q与IgM的结合((一一))经典（传统）激活途径经典（传统）激活途径激活剂：激活剂：Ag-AbAg-Ab复合物复合物(IgG(IgG、、IgM)IgM)参与成分：参与成分：C1~C9C1~C9激活过程（三个阶段）：激活过程（三个阶段）：识别阶段活化阶段膜识别阶段活化阶段膜攻击阶段攻击阶段1.1.识别阶段识别阶段Ag-AbAg-Ab复合物复合物C1qC1qC1rC1r活化活化C1sC1s活化活化2.2.活化阶段活化阶段C3C3转化酶转化酶和和C5C5转化转化酶的形成酶的形成C3转化酶的形成C4C4aC4bC4bC2C2aC2bC4b2bC5转化酶的形成C4b2bC4b2b3bC3C3aC3bC5C5bC5a3.3.攻膜阶段攻膜阶段攻膜复合物攻膜复合物(membraneattackcomplex,(membraneattackcomplex,MAC)MAC)的形成的形成C567复合体的形成C5bC7C6C567攻膜复合体的形成C8C9((二二))旁路（替代）激活途径旁路（替代）激活途径激活剂：酵母、细菌的多糖成分（激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPLPSS））,,凝聚的凝聚的IgAIgA、、IgEIgE等。等。参与成分：参与成分：BB、、DD、、PP因子、因子、C3C3、、C5~C9C5~C9((三三)MBL)MBL激活途径激活途径激活剂激活剂::病原微生物表面的重复糖结构（如甘病原微生物表面的重复糖结构（如甘露糖、岩藻糖及Ｎ－乙酰葡糖胺等）露糖、岩藻糖及Ｎ－乙酰葡糖...