维生素维生素DD缺乏佝偻病是由于儿童体内缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素维生素DD不足使钙、磷代谢紊乱,不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病的全身慢性营养性疾病。一、概念一、概念二、病因1.日照不足2.维生素D摄入不足3.生长发育速度快4.疾病影响(肠、肝、肾)5.药物影响(苯妥英钠、苯巴比妥)31.日光照射不足天然食物供应的维生素天然食物供应的维生素DD是远不能满足人体需要的,是远不能满足人体需要的,体内维生素体内维生素DD的主要来源是皮肤内的主要来源是皮肤内7-7-脱氢胆固醇经脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻病的一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻病的发病率则明显减少,但日光中的紫外线经常被尘埃、发病率则明显减少,但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收,影响其作用。煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收,影响其作用。2.维生素D及钙、磷摄入不足〉婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU,人乳中含维生素D0.4~10.0UI/d1,牛乳含0.3~4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少,远不能满足正常需要,因此必须于另外添加维生素D,若未及时添加则很易造成不足。3.生长发育过快〉如早产或双胎生后生长发育快,需要维生素D多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。4.疾病的影响〉肝和肾是活化维生素D的主要器官,可直接影响维生素D的正常代谢,如婴儿肝炎综合征,肝内胆道闭锁,小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染,肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。三、病理佝偻病的主要病理改是骨样组织增生,骨基质钙化不良。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。〉精神神经症状为佝偻病初期的主要临床表现,可持续数周至数月,与低血磷引起的神经功能紊乱有关。〉表现为多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。(一)初期(早期)(二)活动期(激期)生长最快部位的骨骼改变1、头部(1)<6月:以颅骨病变为主,颅骨软化craniotabes(乒乓感aping-pong-ballsensation)颅骨软化为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿,以手指按压枕、顶骨中央,有弹性,如乒乓球样。但3个月以内婴儿,在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。2)头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生,致额、顶骨对称性隆起,形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”。(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。2、胸部(1)肋骨患珠肋骨与肋软骨交界区呈钝圆形隆起,象串珠状,以第7~10肋最显著。向内隆起有时可2~3倍于向外隆起,可压迫肺而致局部肺不张,并易患肺炎。(2)胸廓畸形膈肌附着处的肋骨,因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harrison氏沟),或肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷,胸骨外突,形成鸡胸;剑突区内陷,形成漏斗胸。3、四肢及脊柱(1)腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝圆形隆起,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显,亦易检查。(2)下肢畸形下肢长骨缺钙,且因承受重力作用,加以关节处韧带松驰,造成“O”形腿(膝内翻),或“X”形腿(膝外翻),严重者可发生病理性骨折。(3)脊柱弯曲:可有脊信侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。恢复期以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗2~3周后出现不规则钙化线,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变:血钙、磷逐渐恢复正常;碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。五、实验检查〉佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。〉碱性磷酸酶(NBAP)在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚,故在临床诊...