系统性血管炎的诊治思路VIP免费

系统性血管炎的诊治思路浙江大学医学院附属第一医院韩飞血管炎病指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。•可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管•血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等容易感知的器官体征更为明显•皮肤：体表•中枢：神经感知•肾脏：相对容易检测到•肝脾、心脏等病变可能波及全身共同的临床表现•广泛的炎症所致的全身表现–发热–体重下降–乏力等•损伤的血管所供应的组织缺血–累及器官和血管不同，临床表现各异–区分不同血管炎至关重要－鉴别征象累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管网状青斑网状青斑红斑红斑荨麻疹荨麻疹结节红斑结节红斑丘疹丘疹溃疡溃疡溃疡溃疡溃疡溃疡坏死坏死斑疹斑疹瘀点和瘀斑瘀点和瘀斑溃疡溃疡结节红斑结节红斑累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管•跛行•无力•肌痛累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管•胸闷•咯血•肺动脉高压•动脉瘤ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎支气管镜下正常隆突支气管镜下隆突出血血性肺泡灌洗液HE×300肺组织活检HE×150ABCD累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管•肾动脉性高血压•肾动脉瘤•蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全—坏死性肾小球肾炎累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管•腹泻、腹痛•肠坏死、穿孔•消化道出血•肝酶升高累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管•头痛•视力改变，颅神经病变•中风•癫痫•意识改变或思维障碍累及不同血管的鉴别征象•皮肤粘膜•肌肉骨骼和四肢•周围神经•呼吸道•肾脏•胃肠道•中枢神经系统•血管•杂音•无脉•血管瘤实验室检查－血管炎相关指标•补体(C3、C4、CH50)–CANCA+Vasculitis:WG,MPA,CSS–CIC+Vaskulitis:PAN,HSP,CV,RV,…–CGran.Vasc.:GCA,TA•ANCA•IgA、冷球蛋白(Cryoglobulin)•ANA、抗ds-DNA及抗ENA抗体，…•RF,抗CCP抗体•HBV,HCV,HIV,CMV,EBV•血生化(肝功、肾功、肌酶谱、…•血清蛋白电泳•肿瘤标记物•尿常规＋尿沉渣ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原主要抗原:蛋白酶3(PR3)主要抗原:髓过氧化物酶(MPO)相关疾病韦格纳肉芽肿病(WG):敏感性:73%特异性:99%感染等显微镜下多血管炎(MPA):敏感性:67%特异性:99%IBD,RA,SLE等AAV以外ANCA(IFT,ELISA)阳性的疾病•结缔组织疾病结缔组织疾病(i.e.,SLE,SSc,RA)•非非ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎(i.e.,大动脉炎,GCA,结节性多动脉炎)•胃肠道疾病胃肠道疾病(i.e.,UC,Chrohndisease,PSC)•感染性疾病感染性疾病(i.e.,TB,麻风病,HIV)•恶性肿瘤(i.e.,淋巴系肿瘤,骨髓增生性疾病,癌)•仅C-ANCA/C-ANCA/PR3-ANCAPR3-ANCA和P-ANCA/P-ANCA/MPO-MPO-ANCAANCA有明确的临床意义•联合应用IFT和ELISA检测ANCA可减少假阳性结果•ANCA检测结果必须结合其它实验室结果、临床表现和病理改变慎重解析血管炎的诊断—综合诊断•病史、体格检查、实验室、影像学、活检病理：(判断部位及累及血管的大小)•血管炎？–不能解释的系统性疾病–器官系统缺血的症状临床诊断（一）•下列情况应怀疑血管炎：–多系统损害；–进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；–肺部多变阴影或固定阴影/空洞；–多发性单神经炎或多神经炎；–不明原因发热；–缺血性或淤血性症状和体征；–紫癜性皮疹或网状青斑；临床诊断（二）•下列情况应怀疑血管炎：–结节性坏死性皮疹；–无脉或血压升高；–不明原因的耳鼻喉及眼受损；–ANCA阳性(MPO-ANCA或PR3-ANCA)•上述表现在用常...