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浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤一、定义和分类一、定义和分类•免疫分泌性疾病是由于终末期B细胞（浆细胞或浆细胞样淋巴细胞）单克隆增殖，大量分泌同质性免疫球蛋白（也称M蛋白或单克隆组分、单克隆免疫球蛋白）的结果。•分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病（如原发的浆细胞骨髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋白血症），也可是良性疾病或恶性疾病的前期[如意义未明单克隆免疫球蛋白血症（monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS）]。•浆细胞骨髓瘤的变异包括定义的组织免疫球蛋白沉积一类综合征：原发性淀粉样变性、轻链和重链沉积病。浆细胞肿瘤的分类见表1。二、浆细胞骨髓瘤（二、浆细胞骨髓瘤（PCMPCM）及其变异）及其变异型型（一）定义（一）定义•浆细胞骨髓瘤（plasmacellmyeloma,PCM）是以骨髓为主要病变器官的多灶性浆细胞肿瘤，以血清单克隆球蛋白、溶骨性骨质破坏、病理性骨折、骨痛、高血钙和贫血为特征，表现为一个宽大的疾病谱：从局灶性、冒烟性或惰性到侵袭性、弥散性。后者为浆细胞浸润不同器官的浆细胞白血病，也可由于异常免疫球蛋白链沉积组织导致沉积性病变。疾病诊断基于病理所见、放射线检查和临床特征。多发性骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤等为PCM同义名。（二）临床（二）临床11．临床特点．临床特点•PCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤，初诊时患者中位年龄68岁（男）和70岁（女）。•骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位，如椎骨、肋骨、头颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨，也可形成浆细胞瘤块。肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏，临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。•复发性细菌感染和肾损害也常见。前者是由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少所致，后者为单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。•贫血是骨髓被肿瘤替代和肾损害使促红素产生减少所致。99%病人血清或尿中存在M蛋白，血清蛋白电泳80%有M带，多数病人为低γ球蛋白血症（正常血清Ig减少50%以上），少见正常Ig。病人血清中，单克隆IgG约占50%，IgA占20%，Ig轻链（B-J蛋白）占15%，IgD为2%，双克隆γ球蛋白为1%。血清M蛋白通常为IgG>30g/L、IgA>20g/L。75%患者可见尿B-J蛋白。•PCM通常不能治愈，中位生存期3年，10%患者生存期10年。骨髓瘤分期见表2，肿瘤负荷增加和差的脏器功能与较短的生存期相关。I期病例中位生存期>60个月，II期41个月，III期23个月。肾功能正常者中位生存期为37个月，异常者仅为8个月。其他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、M蛋白和β2微球蛋白的浓度。•骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。分别定义病期：I期浆细胞占造血容积<20%，II期为20%~50%，III期为>50%。病期愈高预后愈差。原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是预后差的指标。细胞遗传学异常，13q14和17p13缺失者预后差。22．临床变异型．临床变异型（（11）非分泌型骨髓瘤）非分泌型骨髓瘤•non-secretorymyeloma•此型骨髓瘤少见，约占PCM的1%，是浆细胞合成而不分泌Ig分子，致使M蛋白成份缺失。用免疫萤光或免疫过氧化酶方法可证明肿瘤性浆细胞存在分泌障碍的单克隆胞质Ig。罕见为无胞质Ig合成。•临床特征与一般PCM一样，但肾损率低，浆细胞增多和正常免疫球蛋白减低程度均可不显著。由于血清或尿中缺乏单克隆免疫球蛋白，未作骨髓活检和胞质Ig染色或其他标记检查易于漏诊。（（22）冒烟性骨髓瘤）冒烟性骨髓瘤•smolderingmyeloma,SM•此型骨髓瘤与MGUS患者比较，有高的血清M蛋白和明显增多的骨髓浆细胞，符合PCM的最低诊断标准，但无症状、无溶骨性损害和其他骨髓瘤的临床特征（贫血、肾损和高血钙）。尿中可出现少量M蛋白，血清正常免疫球蛋白常减低。一些病例数年内病情稳定，未进展为症状性的PCM是不用治疗的。（（33）惰性骨髓瘤）惰性骨髓瘤•indolentmyeloma,IM•此型骨髓瘤类似冒烟性骨髓瘤，有以下特征：溶骨性损害≤3处，无骨痛；M蛋白量中等水平；无贫血，血钙和肌酐正常；无感染证据。IM在出现症状前同冒烟性骨髓瘤一样不需要治疗。•冒烟性骨髓瘤、惰性骨髓瘤和MGUS的异同见表3。（（44）...