特发性血小板减少症VIP免费

第十七章：特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)内容概念概念DefinitionDefinition病因和发病机制病因和发病机制EtiologyandPathogenesisEtiologyandPathogenesis临床表现临床表现ClinicalFeaturesClinicalFeatures实验室检查实验室检查LaboratoryExaminationLaboratoryExamination诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosisandDifferentialDiagnosisDiagnosis治疗治疗TreatmentTreatment概念DefinitionDefinition原发免疫性血小板减少性症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是临床常见一种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。临床可分为急、慢性型。ITP的分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者一、血小板抗体ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用，科影响血小板的生成。发病机制发病机制PathogenesisPathogenesis二、血小板生存期缩短用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显缩短。脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血小板上升。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。发病机制发病机制PathogenesisPathogenesis临床表现ClinicalFeatures出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行；分型：急性型ａｃｕｔｅ、慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。临床表现临床表现ClinicalFeaturesClinicalFeatures一、急性型发生于儿童，无性别之分;起病方式:80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。出血：急、严重者可有颅内出血。临床表现临床表现ClinicalFeaturesClinicalFeatures二、慢性型主要见于4０岁以下的青年女性起病隐匿，一般无前驱症状；出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀斑及外伤后出血不止、月经量过多等。严重出血较少见。可有失血性贫血。临床表现临床表现ClinicalFeaturesClinicalFeatures实验室检查LaboratoryExamination1.血小板：数量、体积、功能变化。2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体，应用单克隆特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性抗血小板自身抗体。4.止血和血液凝固实验１.血小板：①血小板数量减少：急性型多<20×10９／L慢性型常在30~50×10９/L左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制检查正常。④血小板功能一般正常。实验室检查实验室检查LaboratoryExaminationLaboratoryExamination外周血涂片：血小板增多血小板正常血小板减少实验室检查实验室检查LaboratoryExaminationLaboratoryExamination２.骨髓像①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻度增加或正常，慢性型明显增加；②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。③红、粒、单核系正常.实验室检查实验室检查LaboratoryExaminationLaboratoryExaminationITP骨髓象：双核幼稚巨核细胞实验室检查实验室检查LaboratoryExaminationLaboratoryExaminationITP骨髓象:幼稚产板巨核细胞实验室检查实验室检查LaboratoryExaminationLaboratoryExamination正常产板巨核细胞实验室检查实验室检查LaboratoryExaminat...