血红蛋白-初级版VIP免费

PRESENTS血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白的结构血红蛋白的结构HEME(HEME(卟啉卟啉))--内含凹陷结构的血红素及一个二价铁原子。内含凹陷结构的血红素及一个二价铁原子。--氧气的结合与释放点。氧气的结合与释放点。GLOBIN(GLOBIN(珠蛋白珠蛋白))--由多肽链组成的蛋白，由多肽链组成的蛋白，根据其不同的氨基酸序列进行分类根据其不同的氨基酸序列进行分类((主主要分四类要分四类::及及及及--这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。血红蛋白的化学特性及酶活性血红蛋白的化学特性及酶活性与氧气的结合与氧气的结合::通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是将氧气从肺部运输到人体组织中。将氧气从肺部运输到人体组织中。COCO22的运输的运输::与与COCO的结合的结合::碳氧血红蛋白的形成碳氧血红蛋白的形成((CarboxyhemoglobinCarboxyhemoglobinformationformation))。。血红蛋白的氧化作用血红蛋白的氧化作用::形成高铁血红蛋白形成高铁血红蛋白酶活性酶活性::氧化酶特性氧化酶特性,,过氧化酶特性过氧化酶特性,,脆化酶特性脆化酶特性......血红蛋白的电泳条带血红蛋白的电泳条带正常范围正常范围FormsobtainedbyglycationFormsobtainedbyglycation5to8%5to8%HbA1:HbA1:新生婴儿体内的血红蛋白主新生婴儿体内的血红蛋白主要成分要成分<2%(traces)<2%(traces)HbF:HbF:微量组成部分微量组成部分<3.5%<3.5%HbA2:HbA2:主要组成部分主要组成部分>96.5%>96.5%HbA:HbA:-9-6-30369出生前出生后months血红蛋白的多肽链合成曲线血红蛋白的多肽链合成曲线遗传性血红蛋白病遗传性血红蛋白病遗传性疾病基因学图谱：遗传性疾病基因学图谱：正常基因正常基因异常基因异常基因血红蛋白遗传病血红蛋白遗传病(HEMOGLOBINOPATHIES)(HEMOGLOBINOPATHIES)非正常血红蛋白的含量测定非正常血红蛋白的含量测定::合成异常或者合成过程中的调控异常合成异常或者合成过程中的调控异常地中海贫血病地中海贫血病非正常血红蛋白的检测非正常血红蛋白的检测::结构异常结构异常,,一个或数个氨基酸变异或缺失一个或数个氨基酸变异或缺失,,都将会都将会导致血红蛋白分子的电性发生改变导致血红蛋白分子的电性发生改变血红蛋白分子病血红蛋白分子病:-地中海贫血病:-地中海贫血病:一组遗传性的珠蛋白链的合成不对称.地中海贫血病NormalHbA=22HbA2=22HbF=22-Thalassemia4=HbH4=HbBart’s-ThalassemiaIncreasedHbA2(4-6%)血红蛋白疾病的区域分布图血红蛋白疾病的区域分布图Thalassemias全世界范围内经结构分析证实的异常血红蛋白日益增多，至90年代初期已达600多种，但仅不到1／3的异常血红蛋白伴有临床症状。世界卫生组织估计，全球约有1.5亿人携带血红蛋白病基因，并已将血红蛋白病列为严重危害人类健康的6种常见病之一。血红蛋白疾病的研究：血红蛋白疾病的研究：疾病的区域性特征较强。疾病的区域性特征较强。在检测中发现异常在检测中发现异常::((小红细胞症小红细胞症,,血红蛋白过少血红蛋白过少,Heinzcorps,...),Heinzcorps,...)出现无法解释的异常溶血现象出现无法解释的异常溶血现象........对全部家族成员进行血红蛋白的检测对全部家族成员进行血红蛋白的检测..血红蛋白疾病的研究：血红蛋白疾病的研究：血红蛋白病在我国较常见血红蛋白病在我国较常见,,据据1010年来在年来在2828个省市自个省市自治区近治区近100100万人口普查资料发现万人口普查资料发现::异常血红蛋白病的发病率为0.33％，-地中海贫血的发病率为2.64％，-地中海贫血的发病率为0.66％，南方的发病率较北方高.在我国南方如何防治地中海贫血是关系到提高我国人在我国南方如何防治地中海贫血是关系到提高我国人口素质和实现优生优育中的一个重要课题口素质和实现优生优育中的一个重要课题..血红蛋白疾病的研究：血红蛋白疾病的研究：目前婚前和孕前的检查、干...