血液学-ITP-AAVIP专享VIP免费

特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)，也称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜（idiopathicautoimmunethrombocytopenicpurpura,IATP)。上海交通大学附属第六人民医院血液科常春康讲授目的和要求1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因讲授主要内容•概述•病因和发病机制•临床表现•实验室检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗4ITP历史•1556年，葡萄牙内科医生AmatoLusitano首次报道•1735年，德国医生PaulGottliebWerlhof完整描述•1916年，波兰医生PaulKaznelson首次报道治疗成功概述血小板减少原因•血小板生成减少•血小板破坏•消耗过多•血小板分布异常概况•是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现•发病率：10/10万。第6版内科书：儿童46/10万，成人38/10万。•男：女=1：3，40岁以下女性多见。•儿童患者大多继发于病毒感染，男女比无差别。•成人慢性居多，无前趋疾病，少数为急性起病。病因•感染细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系•免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因•肝、脾的作用肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除•遗传因素HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关•其他如女性多见，可能与雌激素有关8发病机制血小板抗体：75%患者存在自身抗体，大多为IgG和IgA型。通过Fab段与血小板膜糖蛋白结合（如GPb/a)ⅡⅢ，而后结合了自身抗体的血小板与单核巨噬细胞表面的Fc受体结合，被其吞噬破坏。血小板生存期缩短：同位素51铬证实。由于脾脏产生血小板抗体和巨噬细胞吞噬破坏。临床表现•急性型•发热：•出血：紫癜性，血小板减少，严重者出现颅内出血，〈1%。•贫血：除非有明显大出血，一般无。临床表现慢性型多见青年女性•起病隐伏，无前驱症状•出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见•其他可见失血性贫血，感染可加重病情11诊断要点急慢性ITP的鉴别:•鉴别点急性型慢性型•主要发病年龄2—6岁小儿成人，20—40岁•性别差异无男：女=1：3•发病前感染史1星期前常有感染史常无•起病急缓慢•口腔舌粘膜出血严重时有一般无•血小板计数常低于20x109/L30-80x109/L•嗜酸性粒细胞计数增多常见少见•淋巴细胞增多常见少见•骨髓巨核细胞正常或增多正常或明显增多，产板巨减少•病程2—6星期，最长6月数月至数年•自发缓解80%少见，常反复发作实验室检查•血小板计数：•血小板形态和功能：巨大血小板。•骨髓检查：巨核细胞。•出血时间：束臂试验，凝血和纤溶机制正常。•血小板抗体：PAIgG，GPⅡb/Ⅲa等。•血小板生存时间：90%明显缩短。鉴别诊断•再生障碍性贫血•白血病•MDS•SLE•药物性免疫性血小板减少。治疗原则（一）•结合病人的年龄、血小板减少的程度、出血的程度等综合考虑。•血小板〈20X109须住院接受治疗。•对于危及生命的严重出血，如出现颅内出血，应迅速予以糖皮质激素，IVIG，输血小板并要求其制动，忌用力，软食等。•同时避免用任何引起出血加重的药物和血小板功能拮抗剂。治疗原则（二）•糖皮质激素：泼尼松30-60mg/d（1-2mg/kg/d），血小板升至基本正常，逐步减量，至维持量5-10mg/d，持续3-6个月。脾切除：•适应症：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效；糖皮质激素维持量超过15mg/d；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高。•禁忌证：小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。治疗原则（三）•免疫抑制剂：糖皮质激素和脾切除疗效不佳，糖皮质激素和脾切除禁忌症，与糖皮质激素合用减少糖皮质激素的使用。例如:VDS，CTX，硫唑嘌呤，环孢素。•大剂量IVIG：0.4g/kg/d*4-5d，静脉注射。机理：封闭FC受体，抑制抗体产生，中和抗体调节机体免疫反应。•达那唑：合成雄激素，300-600mg/d，2-3月，口服。作用机制抗雌激素有关。•中医中药。急症处理•血小板输注：10-20u/次•静脉丙种球蛋白：0.4g/kg*4-5d，静脉注射。•血浆置换...