血栓与止血检测安徽医科大学第一附属医院临床检验诊断教研室朱帮强血友病血友病的关节内和肌层出血血友病的大面积皮下出血DIC的大面积皮下出血紫癜（皮肤出血）血管中流动的血液为什么不凝固？血管中流动的血液为什么不凝固？破损的血管为什么能止血？破损的血管为什么能止血？在生理状态下在生理状态下：：机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血凝血血栓血栓抗凝抗凝出血出血作为一个临床医生首先应弄清正常的凝血与抗凝机制应该如何正确选择实验室检查项目？怎样来正确判断检验结果？抗凝机制正常止血机能两个方两个方面面四个因四个因素素凝血机制血管壁血管壁血小板血小板凝血系统抗凝及纤溶系统凝血与抗凝机制的病理生理基础凝血与抗凝机制的病理生理基础一、血管壁的作用血管的止血作用表现为:①血管的收缩②血小板的激活③凝血系统的激活④局部血粘度的增高1、血管壁的结构图4-1-1.小血管结构模式图血管壁的结构内膜层：血管内皮细胞（合成释放PGI2、NO，抗血栓形成；棒杆状小体-合成vWF）基底膜中膜层：平滑肌、弹力纤维、胶原外膜层：结缔组织2、血管壁的止血作用图4-1-2.小血管受损模式图（一）血管壁的收缩图4-1-3.血管收缩模式图血管壁的收缩作用小动脉平滑肌发生神经轴突反射性收缩，血流减慢或阻断受损内皮细胞合成、释放缩血管物质TAX2、5-HT、ET-1易于血栓形成（二）激活血小板作用Vascularinjuryplatelet图4-1-4.血管激活血小板模式图Fg＆Ca2+激活血小板作用受损内皮释放vWF与胶原等结合变构，再与血小板结合介导血小板黏附于内皮下组织内皮细胞产生血小板活化因子（PAF）促使血小板聚集和释放，形成早期血栓（三）促进凝血VascularinjuryFIBRINCLOTFIBRINCLOTⅦa-TF-Ca2+Ⅶa-TF-Ca2+Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-plⅩa-Ⅴa-Ca2+-plⅩTFⅦⅦaThrombinProthrombinFibrinogen图4-1-5.血管促凝模式图促进凝血外膜TF释放入血，内皮细胞合成表达TF，激活凝血因子Ⅶ，启动外源性凝血系统，受损血管激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血系统，促进凝血正常血管壁抗血栓形成能力正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制血小板功能纤溶酶原激活物(PA)激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节蛋白(TM)参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质具有多种抗凝活性二、血小板止血功能1.粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓2.释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩3.促进凝血过程4.血块收缩，形成稳固血栓5.维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性维护血管内皮的完整性血小板参与血管内皮的再生和修复过程，增强血管壁的抵抗力，减低血管壁的通透性和脆性。血小板的作用血管受损vWF血小板黏附PLT聚集(Ⅰ)FgPLT释放(5-HTADP)血管加速加速Ⅱa使纤维蛋白收缩聚集形成网收缩一期止血缺陷特征一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷所致的出血病。1.皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。2.创伤后即刻出血，持续时间较长。3.压迫止血有效，止血后不易复发。4.输血或输血制品效果差常用筛选试验如下：1.毛细血管抵抗力试验（CRP）2.出血时间（BT）3.血小板计数（PLT）4.血块收缩试验(CRT)三、凝血因子与凝血过程血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。凝血因子及其特性Ⅰ纤维蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ组织因子Ⅳ钙离子Ⅴ易变因子Ⅵ不存在Ⅶ稳定因子Ⅷ抗血友病因子ⅨChristmas因子ⅩStuart-Power因子Ⅺ血浆凝血活酶前加速素ⅫHegeman因子XIII纤维蛋白稳定因子PK激肽释放酶原HMWK高分子量激肽原目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子除TF外，都存在于血液；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。正常情况下，所有因子都处于无活性状态凝血机制分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶活酶形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成IIaIIaCaCa2+2+VIIIVIIIaIIIVIIIVIIIaIIIPlt------------------PFPlt------------------PF33CaCa...
