脑干小脑占位1例临床病例讨论_薛元媛_赵重波_陈宏_王蓓_李颖VIP专享VIP免费

117中国临床神经科学2014年第22卷第1期脑干小脑占位1例临床病例讨论薛元媛1，赵重波2，陈宏2，王蓓1，李颖1(1上海市静安区中心医院神经内科200040；2复旦大学附属华山医院神经内科200040)[文章编号][作者简介][通讯作者]1008-0678(2014)01-0117-05[中图分类号]R739.4[文献标识码]A薛元媛,女(1978-),医学硕士,主治医师,主要从事帕金森病及视神经脊髓炎的研究。李颖,E-mail:ssmu_jihao@126.com病例资料病史患者住院号436×××，女性，47岁。因“头晕伴视物模糊行走不稳2个月余”收入院。现病史患者于入院前2个月(2012年6月初)无明显诱因下出现持续性头晕，伴恶心呕吐，同时向右侧视物模糊，未引起重视。2012年6月15日出现行走不稳，向两侧摇晃，无肢体麻木疼痛。2012年6月26日至市级医院就诊，给予甲泼尼龙冲击治疗，患者自觉头晕、行走不稳、视物模糊等症状好转。2012年8月中旬，患者再次出现头晕、视物模糊、行走不稳。上述症状进行性加重，出现右侧面部及肢体麻木，讲话口齿含糊，吞咽、饮水呛咳，无法独立行走，为求进一步诊治来我院治疗。自起病来无发热，无肢体抽搐，夜眠可，大小便正常，体重无明显下降。既往史否认手术外伤史，否认肝炎、结核等传染病史，否认疫水疫区及有毒有害物接触史，否认有家族类似病史，否认既往皮疹、关节疼痛病史。体格检查神经系统检查：神清，精神尚可，言语含糊，对答切题，定向力可，查体合作。颈软，双瞳等大等圆，瞳孔3mm，对光存在，左眼活动尚可，右眼外展受限，双眼垂直性眼震。右侧鼻唇沟稍变浅，右面痛觉减退，伸舌居中。四肢肌张力正常，无不自主动作，肌力5级。四肢腱反射(+++)，左侧Babinski(+)，右偏身针刺减退，右下肢音叉震动觉减退，双侧指鼻、轮替试验均差，以右侧为主，右侧跟膝胫试验(+)，Romberg征(+)，布氏征(-)。实验室检查血常规：白细胞11.77×10-9/L；红细胞4.31×10-12/L；血红蛋白133.00g·L-1；淋巴细胞12.00%；中性粒细胞82.00%；血小板计数168.00×10-9/L；肝功能、肾功能、血糖、甲状腺功能均正常。HIV、梅毒抗体初筛试验(-)；梅毒螺旋体抗体(-)；肿瘤相关抗原：CA153、CA199、CA724、NSE、CEA均正常；乳酸脱氢酶(LDH)171U·L-1。影像学检查胸部X线片：(15038809)2012年8月28日：两肺下肺纹理增深，建议随访。肠系膜淋巴结：2012年9月4日,锁骨上、腹股沟、腋下、颈部、颌下未见异常肿大淋巴结。后腹膜未见肿大淋巴结。头颅CT：2012年8月20日示右侧脑干、右侧小脑半球及小脑蚓部高密度影(图1)。教育·思考·分析头颅MRI：2012年8月21日MR增强示右侧小脑脑干多发异常信号影，较2012年7月19日明显进展。2012图1头颅CTFig1HeadCT注：Notes：头颅CT示右侧脑干、右侧小脑半球及小脑蚓部包块状高密度影，周围水肿明显HeadCTrevealedhyperdensitylesionintherightbrainstemandrightcerebella,withedemaaroundthemChinJClinNeurosci2014,22(1),117~120,封3118中国临床神经科学2014年第22卷第1期诊断及鉴别诊断病史特点女性，47岁。亚急性起病，进行性进年8月31日头颅MRI示右侧脑干、右侧小脑半球及小脑蚓部见异常信号，建议行头颅MR增强检查。MRI示双侧基底节区及额顶叶白质内腔隙性缺血灶(图2)。头颅PET：2012年9月1日示右侧小脑半球不规则混杂密度占位，边界不清，压迫第四脑室，PET上呈多发结节状放射性摄取异常增高，余未见明显放射性异常(图3)。入院后病情演变入院后患者症状持续加重，需应用胃管进食，且出现后枕部剧痛，转入复旦大学附属华山医院神经外科行脑活检术以明确诊断。图3PET显像Fig3PETimaging注：Notes：右侧小脑半球见不规则混杂密度占位，边界不清，压迫第四脑室，PET上呈多发结节状放射性摄取异常增高，SUV最大值18.9Extremelyhighradioactivityuptakeofirregularandunclearboundarywasshownintherightcerebella,compressingfourthventricle.ThehighestSUVvaluewas18.9展，表现为头晕，行走不稳，视物模糊，激素治疗一度有效，但停药后临床症状迅速复发且较前加重，出现新体征：右侧面部及肢体麻木，吞咽构音困难及枕部疼痛。定位诊断头晕、恶心、呕吐，定位于桥脑背外侧底部，步态不稳定位于小脑，...