第十一章 泌尿系统疾病VIP专享VIP免费

泌尿系统疾病肾小球超微结构模型第一节肾小球肾炎一、概述肾小球肾炎（glomerulonephritis，GN），简称肾炎，是一种病变累及肾小球的肾炎性疾病，它是由各种病因和发病机理引起的一大组疾病。分为原发性和继发性两类。原发性肾小球肾炎（primaryglomerulonephritis）指原发于肾脏的独立性疾病，肾为唯一或主要的受累器官。本节讨论的主要内容继发性肾小球肾炎（secondaryglomerulonephritis）指肾小球肾炎作为某些全身性疾病（如：SLE，高血压等）的一部分。（一）病因与发病机理肾小球肾炎的发生机理尚未明了，主要机制属抗原抗体引起的变态反应。引起肾小球肾炎的抗原分为内源性和外源性。内源性包括肾小球性抗原（肾小球基底膜、上皮足突内皮细胞和系膜细胞等）和非肾小球性抗原（核抗原、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等）。外源性抗原包括溶血性链球菌，肺炎双球菌、葡萄球菌、伤寒杆菌、立克次体、梅毒螺旋体、三日疟原虫、血吸虫、肝炎病毒、麻疹病毒等，以及各种毒素（如蛇毒、蜂毒）、重金属（如汞、金）和药物（如青霉胺等）等。抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因，其主要通过原位免疫复合物和循环免疫复合物沉积两种方式出现于肾小球内。1、原位免疫复合物形成①抗肾小球基底膜性肾炎由于血循环中出现了抗肾小球基底膜的抗体，它可与肾小球基底膜发生免疫反应，激活补体，而引起肾小球的损害和炎症反应。荧光显微镜观察，可见IgG和C3沿肾小球毛细血管呈连续的线性荧光。电镜下，在基底膜的内皮细胞侧，见有线形高电子密度的物质沉积。此型肾炎在临床上少见。②Heyman肾炎用肾小管刷状缘抗原（Heyman抗原）免疫大鼠可以引起类似于人的膜性肾小球肾炎；Heyman抗原是一种330KD的糖蛋白，肾小球内该抗原位于脏层上皮细胞基底侧，相应的抗体可以与肾小管刷状缘反应，引起上皮下沉积物，荧光显微镜观察呈不连续的颗粒状荧光。③植入性抗原肾小球外的抗原（大多带正电荷）与肾小球成分结合成为植入性抗原。循环血液中的相应抗体在流经肾小球时，在原位形成免疫复合物。细菌产物、病毒、寄生虫和某些药物均可成为植入性抗原。2、循环免疫复合物沉积抗体和相应抗原在血循环中形成可溶性免疫复合物，沉积于肾小球内，激活补体，而引起肾小球的损害和炎症反应。补体系统在肾小球疾病的发病中起重要作用。荧光显微镜观察可见沿肾小球毛细血管壁或系膜内有IgG及C3的沉积，呈不连续的颗粒状荧光。电镜下，可见电子致密物沉积。人类肾炎90％以上属于免疫复合物性肾炎。3、细胞免疫机理近年来愈来愈多的资料证明，细胞免疫在肾小球疾病发病中起一定作用。目前认为轻微病变型肾小球肾炎的发病并无体液免疫参与，而是由于T淋巴细胞介导的免疫功能紊乱所引起。肾小球超微结构模型肾小球肾炎的发生机理模式图Immunoflurescencemicroscopy:linearpatternalongGBMimmunoflurescencemicroscopy:granularpatternalongGBM（二）肾炎的分类关于肾小球肾炎的分类，目前还缺乏完善的、国内外公认的方法。肾小球的病变可呈弥漫性、局灶性或节段性。（1）弥漫性（diffuse）病变侵犯肾组织中的全部或80％以上的肾。（2）局灶性（foca1）病变仅侵犯小部分肾小球。（3）节段性（Segmental）病变仅侵犯肾小球的1～2个小叶。（三）临床表现肾炎共同的临床表现有：蛋白尿、管型尿、血尿、水肿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。蛋白尿和管型尿是经常存在的，其余表现则出现于不同的病情。根据症状组合的不同可表现为：1、肾病综合症（nephroticsyndrome）主要表现为：（1）大量蛋白尿（2）低蛋白血症（3）严重水肿（4）高脂血症，主要为高胆固醇血症。2、急性肾炎综合症起病急，常骤发血尿，蛋白尿，少尿和水肿（水钠潴留）和高血压。3、快速进行性肾炎综合症突然或逐渐出现血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾功能衰竭。4、慢性肾炎综合症起病缓慢、逐渐发展成慢性肾功能衰竭，伴有蛋白尿、血尿和高血压。二、基本病理变化肾小球肾炎的基本病变包括：1．肾小球细胞增多(hypercellula小y)由于肾小球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞(尤其是壁层上皮细胞)增生，加上嗜中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润，使肾...