溶血性贫血南京医科大学附属南京第一医院血液科薛军本课学习特点本课学习特点在血液科疾病中属少见病在血液科疾病中属少见病需要遗传学和分子生物学知识需要遗传学和分子生物学知识有许多特殊的实验室检查有许多特殊的实验室检查概念指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。即红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。代偿性溶贫。溶血骨髓代偿造血骨髓有正常造血能力6-8倍的代偿潜力；溶血而骨髓能够代偿时可不出现贫血（称为溶血性疾病）溶血程度超过造血代偿能力时才发生贫血；有溶血不一定有贫血溶血伴有黄疸称溶血性黄疸黄疸有无取决于溶血程度和肝处理胆红素的能力；有溶血性贫血不一定都有黄疸临床分类：按发病机制分二类临床分类：按发病机制分二类（一）红细胞内部异常所致溶血性贫血（一）红细胞内部异常所致溶血性贫血11、遗传性红细胞膜结构功能异常、遗传性红细胞膜结构功能异常遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性棘细胞增多症遗传性棘细胞增多症遗传性口形细胞增多症遗传性口形细胞增多症22、遗传性红细胞内酶缺乏、遗传性红细胞内酶缺乏葡萄糖葡萄糖-6--6-磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏33、遗传性血红蛋白病、遗传性血红蛋白病珠蛋白肽链量的异常珠蛋白肽链量的异常------海洋性贫血海洋性贫血珠蛋白肽链质的异常珠蛋白肽链质的异常------异常血红蛋白病异常血红蛋白病44、获得性细胞膜蛋白异常、获得性细胞膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血：（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血：11、物理与机械因素、物理与机械因素大面积烧伤大面积烧伤心瓣膜钙化狭窄心瓣膜钙化狭窄心脏人工瓣膜心脏人工瓣膜微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血行军性血红蛋白尿等行军性血红蛋白尿等22、化学因素、化学因素苯肼、蛇毒苯肼、蛇毒33、感染因素、感染因素疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。44、免疫因素、免疫因素新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血血型不符的输血反应血型不符的输血反应自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）正常胆红素代谢胆绿素还原酶衰老红细胞网状内皮系统血红蛋白进入肝脏，胆绿素游离胆红素与葡萄糖结合胆红素醛酸结合（肠道）（肾）尿胆原肠肝循环尿胆原随粪便排出随尿液排出粪胆原尿胆素粪胆素异常红细胞的清除1．血管内溶血：血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿。2.血管外溶血：▲红细胞---单核-吞噬细胞系统---释出血红蛋白----铁、珠蛋白和卟啉▲卟啉---游离胆红素---肝细胞中---结合胆红素---胆汁---肠道细菌---还原为粪胆原---粪便排出异常红细胞破坏的场所(一）血管内溶血红细胞在循环血流中被破坏。血型不合输血输注低渗溶液阵发性睡眠性血红蛋白尿等(二）血管外溶血由单核一吞噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞遗传性球形细胞增多症温抗体自身免疫性溶血性贫血等。▲少量粪肥原---肠道重吸收---入血循环---肝---胆汁---肠腔----“粪胆原的肠肝循环”。▲小部分粪胆原---肾---尿---尿胆原。出现黄疽，血清游离胆红素增高，大便粪肥原排出增多。尿中尿胆原增多呈强阳性而胆红素阴性。溶血部位血管内溶血血管外溶血病因常见于血型不合的输血，输常见于遗传性球形细胞增多症，注低渗溶液，PNHAIHA临床表现多比较严重，有血红蛋白尿较轻，脾大，多无血红蛋白尿血清BIL增多正常或增多尿BIL正常或增多正常粪胆原增多增多尿胆原增多增多或正常游离Hb增多正常血清结合珠蛋白减少正常或减少血红蛋白尿有可无含铁血黄素尿（+）（—）临床表现临床表现（一）急性溶血：（一）急性溶血：11常起病急骤，如见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背常起病急骤，如见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛及四肢酸痛22伴头痛...
