消化道类癌与类癌综合征1VIP专享VIP免费

消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征钟世顺类癌（Carcinoid，1907Oberndorfer）是起源于神经内分泌细胞的肿瘤类癌（Carcinoid，1907Oberndorfer）是起源于神经内分泌细胞的肿瘤生长缓慢低度恶性可发生于全身，消化道占85%左右发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）预后较好消化道类癌的分布消化道类癌的分布食管至直肠均可发生国外:阑尾最多国内:直肠最多多位于距肛8cm以内可发生于任何年龄以40-60岁多见不同胚胎起源类癌的特征不同胚胎起源类癌的特征前肠中肠后肠部位食管、胃、近端十二指肠、胰腺十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝脏降、乙结肠、直肠嗜银大多阴性阳性大多阴性5-HT较低高无5-HTP常见少见无类癌综合征常有（不典型）最常见（典型）一般无转移常见较少常见类癌的组织形态学特点类癌的组织形态学特点典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。消化道类癌的免疫组化和实验室检查消化道类癌的免疫组化和实验室检查免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈阳性，多种胺和肽类激素如5-HT、血管活性肠肽（VIP）、胰多肽（PP）、酪酪肽（PYY）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等免疫反应阳性。日本Soga复习文献统计了1011例胃类癌，其中261例曾行免疫组化检测，阳性率嗜鉻颗粒蛋白A为58/65（89.2%）、NSE为48/7（68.6%）、5-羟色胺为61/128（47.7%）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。实验室检查：血清5-HT、血浆铬粒素A(CgA)及尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的测定免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈阳性，多种胺和肽类激素如5-HT、血管活性肠肽（VIP）、胰多肽（PP）、酪酪肽（PYY）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等免疫反应阳性。日本Soga复习文献统计了1011例胃类癌，其中261例曾行免疫组化检测，阳性率嗜鉻颗粒蛋白A为58/65（89.2%）、NSE为48/7（68.6%）、5-羟色胺为61/128（47.7%）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。实验室检查：血清5-HT、血浆铬粒素A(CgA)及尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的测定消化道类癌的临床表现消化道类癌的临床表现临床症状常与肿瘤的原发部位有关食管：吞咽困难胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔阑尾：酷似阑尾炎结肠：大便习惯改变和血便类癌综合征类癌综合征极少数病人以类癌综合征为突出表现类癌综合征的发生率：4%有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。肝内胆道系统肝内胆道系统类癌危象类癌危象是类癌综合征的严重合并症尿5-HIAA可骤然升高临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常类癌危象的处理类癌危象的处理生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关消化道类癌的诊断消化道类癌的诊断需依据主要症状、实验室检查(包括血清5-HT、血浆铬粒素A(CgA)及尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断。多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。内镜下表现内镜下表现形态多样、大小不一可分为三种类型：息肉样肿块黏膜下肿块癌样溃疡息肉样肿块息肉样肿块有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平...