法洛氏四联症的治疗与护理教学目标了解TOF的病因1熟悉TOF的临床表现及治疗2掌握TOF的护理3了解TOF的治疗进展4病情回顾•患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555，住院时间：2015.1.27—2015.2.2•诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭，心功能Ⅳ级•查体：T：36.8℃、P：98次/分、R：22次/分、BP：130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。•病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白色黏痰，1小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平卧。病程1病情观察：心电监护及各种检查化验3氧气的合理使用2药物治疗：利尿剂洋地黄类药物化痰抗感染等药物患者于1月27日23:30入院患者症状较前好转，于2月2日出院定义•法洛四联症（TOF）：是一种因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。•1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。•1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病•发病率：所有先心的10%1.室间隔缺损2.肺动脉狭窄2a.肺动脉瓣狭窄4.右心室肥厚3.主动脉骑跨四个畸形四个畸形法洛氏四联症病理解剖室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方主动脉骑跨：继发性右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见。TOF右心室肥厚：是以上病理改变的结果图例病因遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。胎儿发育的环境因素：•早期宫内感染•孕母大剂量放射线接触史、药物服用史•孕妇代谢紊乱性疾病•妊娠早期酗酒、吸毒•其它：母亲年龄过大等TOF病因先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。临床表现青紫蹲踞症状杵状指阵发性缺氧发作•其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关•血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重•改善缺氧症状•下肢屈曲→回右心血量减少•下肢受压→体循环阻力增加•缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大•肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重•诱因：、情绪激动、贫血、感染等•表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡•年长儿常诉头痛、头昏体格检查•生长发育迟缓•心前区略隆起•胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)•P2减弱或消失•发绀持续6个月以上可见杵状指实验室检查*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加辅助检查1、X线•肺动脉段凹陷•心尖圆钝上翘“靴状心”•侧支循环丰富者可见网状肺纹理辅助检查2、ECG•电轴右偏•右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。辅助检查3、超声心动图•主动脉扩张、骑跨在室间隔上•室间隔中断•右室流出道狭窄或肺动脉狭窄•右室壁增厚、内径增大•可见湍流信号从右室到主动脉辅助检查4、心导管检查及选择性右心室造影•查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况•分析冠状动脉情况•评估右向左分流并发症TOF并发症反复呼吸道感染肺栓塞脑栓塞脑脓肿细菌性心内膜炎毛细血管渗漏综合症治疗•手术治疗•内科治疗手术治疗•手术指征和手术时机：体循环血氧饱和度降至75－80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术（对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术1－2岁，也可以在3－6个月完成。）•手术方法：1.姑息手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根...
