新生儿严重先天性心脏病诊疗思路剖析VIP免费

新生儿严重先天性心脏病诊疗思路2012中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.172000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因严峻的现状先心病出生后第一年约1/3-1/2患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703面临的挑战《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题”2000年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰2010年我国婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下胎儿循环的特点返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍胎盘的移除使体循环阻力迅速上升肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关过渡循环生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。新生儿先心病概况新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。新生儿先心病概况重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见新生儿先心病分类肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚肺血流量减少+PH：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流新生儿先心病诊断血液动力学判断畸形类型判断疾病程度评估综合判断病史体检心电图胸片超声心动图CTMRI新生...