1常见先天性心脏病的诊断和治疗常见先天性心脏病的诊断和治疗郑州大学第三附属医院郑州大学第三附属医院李群2常见先心病心内畸形常见先心病心内畸形��室间隔缺损室间隔缺损��房间隔缺损房间隔缺损��肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄��右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄��法洛四联症法洛四联症3常见先心病心外畸形常见先心病心外畸形��动脉导管未闭动脉导管未闭��主动脉缩窄主动脉缩窄4室间隔缺损室间隔缺损��胚胎发育过程中，原始间隔发育不全，胚胎发育过程中，原始间隔发育不全，致左、右心室间存在异常交通致左、右心室间存在异常交通��大多为单发，也可多发大多为单发，也可多发��常合并其他心内畸形常合并其他心内畸形5室间隔缺损室间隔缺损��症状症状气促、多汗、反复呼吸道感染、生长发气促、多汗、反复呼吸道感染、生长发音迟缓等音迟缓等��体征体征胸骨左缘胸骨左缘2-42-42-42-42-42-42-42-4肋间可闻及收缩期杂音肋间可闻及收缩期杂音��诊断诊断主要依靠心超检查，明确缺损部位、大主要依靠心超检查，明确缺损部位、大小，及伴发畸形小，及伴发畸形6室间隔缺损－－病理分型室间隔缺损－－病理分型��AndersonAndersonAndersonAndersonAndersonAndersonAndersonAnderson膜周型缺损：膜周型缺损：以房室瓣与动脉瓣的纤维连接为边缘以房室瓣与动脉瓣的纤维连接为边缘肌部缺损：肌部缺损：完全位于室间隔肌部完全位于室间隔肌部双动脉下缺损：双动脉下缺损：以主动脉瓣和肺动脉瓣的纤维连接为边缘以主动脉瓣和肺动脉瓣的纤维连接为边缘��VanVanVanVanVanVanVanVanPraaghPraaghPraaghPraaghPraaghPraaghPraaghPraagh房室通道型：房室通道型：三尖瓣下的室间隔上，以三尖瓣环为界三尖瓣下的室间隔上，以三尖瓣环为界肌型：肌型：位于肌性室间隔上位于肌性室间隔上圆锥室间隔型：圆锥室间隔型：膜部缺损，包括对位不良型膜部缺损，包括对位不良型圆锥隔型：圆锥隔型：上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌上缘是肺动脉瓣，其他边缘是圆锥隔肌7室间隔缺损－－解剖分型室间隔缺损－－解剖分型��室上嵴上缺损：包括室上室上嵴上缺损：包括室上嵴上及嵴内，双动脉瓣下嵴上及嵴内，双动脉瓣下��室上嵴下缺损：包括膜室上嵴下缺损：包括膜部，主动脉下部，主动脉下��隔瓣后缺损：房室管型隔瓣后缺损：房室管型��肌部缺损：肌部室间隔肌部缺损：肌部室间隔8手术适应证手术适应证��膜部小型缺损无临床症状，部分病例心超可见膜部瘤膜部小型缺损无临床症状，部分病例心超可见膜部瘤形成，有待自行闭合，随访至形成，有待自行闭合，随访至33333333岁后手术岁后手术��双动脉瓣下缺损，自行闭合可能小，易发生主动脉瓣双动脉瓣下缺损，自行闭合可能小，易发生主动脉瓣脱垂，应早期手术脱垂，应早期手术��大分流缺损伴心功能不全，早期手术大分流缺损伴心功能不全，早期手术��大型缺损伴肺动脉高压，早期手术大型缺损伴肺动脉高压，早期手术��室缺伴亚急性细菌性心内膜炎，心超发现赘生物，在室缺伴亚急性细菌性心内膜炎，心超发现赘生物，在内科治疗中，积极手术内科治疗中，积极手术9室间隔缺损自然闭合室间隔缺损自然闭合��KirklinKirklinKirklinKirklinKirklinKirklinKirklinKirklin报道报道11111111个月个月8080808080808080％％33333333个月个月6060606060606060％％66666666个月个月5050505050505050％％1212121212121212个月个月2525252525252525％％��RamaciottiRamaciottiRamaciottiRamaciottiRamaciottiRamaciottiRamaciottiRamaciotti报道报道190190190190190190190190例膜周部室间隔缺损例膜周部室间隔缺损自然闭合自然闭合1010101010101010％％缩缩小小3333333333333333％％手手术术1111111111111111％％随随访访4646464646464646％％10室间隔缺损室间隔缺损11手术切口选择手术切口选择��右心房切口右心房切口适用于室上嵴下缺损、隔瓣后缺损、膜部及部分适用于室上嵴下缺损、隔瓣后缺损、膜部及部分肌部缺损肌部缺损��右心室切口右心室切口适用于室上嵴上缺损、部分肌部缺损适用于室上嵴上缺损、部分肌部缺损��肺动脉切口肺...
