仅供医学专业人士阅读如何面对先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)？仅供医学专业人士阅读肺动脉高压是先天性心脏病重要而且常见的并发症PAH-CHD的发病率高•大体发病率为1.6-12.5例/百万•儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万•5%-10%的成人CHD患者会并发PAH艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高•4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征•未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率可增高至30%艾森曼格综合征示意图1.葛辉敏,等.基层医学论坛,2008(1):20-22.2.GalieN,etal.Drugs,2008,68(8):1049-1066.3.vanLoonRLE,etal.Circulation,2011,124(16):1755-1764.4.GuptaV,etal.Heartfailureclinics,2012,8(3):427-445.图片引自BricknerME,etal.NewEnglandJournalofMedicine,2000,342(4):334-342.仅供医学专业人士阅读肺高压的最新分类1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3Unknown1.3药物和毒物诱导1.4相关因素1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺高压(PPHN)2.左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3.肺部疾病和/或缺氧相关PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6高原环境下慢性缺氧3.7发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)5.病因未明多因素所致PH5.1血液疾病5.2系统性疾病5.3代谢性疾病5.4其它疾病5.SimonneauG,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2013,62:D34-D41.仅供医学专业人士阅读PAH-CHD可进一步分为四类5.SimonneauG,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2013,62:D34-D41.PAH-CHD艾森曼格综合征左向右分流PAH同时伴随CHD术后PAH仅供医学专业人士阅读PAH-CHD发病机制与疾病进程艾森曼格综合征反向分流：肺循环至体循环分流肺血管阻力升高血管内皮功能失调，产生器质性肺血管病变肺血流增加先天性体循环至肺循环分流血管内皮功能失调•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）器质性肺血管病变•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞6.中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组,中华小儿外科杂志,2011,(32)4:1-13.仅供医学专业人士阅读中国PAH-CHD患者比例高登记研究提示：中国所有1类PAH中，PAH-CHD比例最高IPAHPAH-CTDPAH-CHDPoPHHIV-PAHFPAHDrug-PAH0.0%5.0%10.0%15.0%20.0%25.0%30.0%35.0%40.0%45.0%50.0%7.JiangX,etal.Currenthypertensionreports,2013,15(6):638-649.8.SimonneauG,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2013,62:D51-D59.43%仅供医学专业人士阅读合并PH的CHD患者出现并发症及死亡风险高合并PH的CHD患者的全因死亡风险是不合并PH的CHD患者的2倍余合并PH的CHD患者出现并发症的风险是不合并PH的CHD患者的3倍余全因死亡PHVSnon-PH出现并发症PHVSnon-PH01234OR比2.69(2.41,2.99)P<0.0013.01(2.80,3.22)P<0.0019.LoweBS,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2011,58(5):538-546.仅供医学专业人士阅读合并PH的CHD患者的预后差各年龄段合并PH的CHD患者的累计生存率均低于不合并PH的CHD患者9.LoweBS,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2011,58(5):538-546.024681012140.0%20.0%40.0%60.0%80.0%100.0%18-39周岁患者累积生存率(%)024681012140.0%20.0%40.0%60.0%80.0%100.0%40-64周岁患者不合并PH的CHD合并PH的CHD时间（年）仅供医学专业人士阅读是是症状，体征，提示肺高压的病史考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）超声心动图符合肺高压表现?不太可能是PH病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑其他原因或复查确诊心脏或肺部疾病?没有严重PH/RV功能障碍的征象有严重PH/RV功能障碍的征象V/Q闪烁扫描不符合（unmatched）灌注缺损?治疗潜在疾病转诊给肺高压专...
