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ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展解放军昆明总医院肾脏风湿病内科云南省血液净化中心余月明在临床上，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具有挑战性。——Kelley’stextbookofrheumatology内容1.血管炎概念和历史背景2.血管炎流行病学3.血管炎发病机制4.ANCA相关性血管炎（AAV）①AAV的共同特征②ANCA的致病机制③ANCA的临床意义④AAV的诊断⑤AAV的治疗概念系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组原发于血管壁的免疫炎症和坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。历史背景1.1866年，Küssmaul和Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，命名为结节性动脉周围炎(periarteritisnodosa)。2.1903年，Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。历史背景1936年，德国病理学家Wegener系统描述了Wegener‘sgranulomatosis,WG1948年，Davson提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)1951年,Churg和Strauss描述了伴有嗜酸性粒细胞增多的变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。历史背景1952年,Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对5种血管炎进行了分类，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasuarteritis)。1964年Alarcón-Segovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类1988年Scott分类标准。历史背景1990年，美国风湿病学会(ACR)发表的7中血管炎的分类标准：结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura)、颞动脉炎以及大动脉炎。1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)”，即显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在ACR的分类中。历史背景1994年ChapelHill会议（ChapelHillConsensusConference,CHCC）主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis)这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准。系统性血管炎的分类和定义（ChapelHill,1994）名称特征大血管炎巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎，常累及颈动脉的颅外分支尤其颞动（giantcell(temporal)arteritis)脉，好发年龄≥50岁，常伴风湿性肌痛多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，发病年龄通常＜50岁（Takayasuartiritis）中血管炎结节性多动脉炎中或小动脉的坏死性炎症，无肾小球肾炎，不累及细动脉，毛细血管或静脉（classicpolyarteritisnodosa)累及中小动脉，伴皮肤-粘膜-淋巴综合征，常累及冠状动脉，也可累计主动脉和静KawasaKi病（川崎病）脉，多见于儿童小血管炎Wegener肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性血管炎，伴小，中血管（如毛细血管，静脉和细动脉）的坏(Wegenergranulomatosis)死性血管炎，常有坏死性肾小球肾炎Churg-Strauss综合征(Churg-累及呼吸道的嗜酸细胞肉芽肿性炎症和累及中小血管的坏死性血管炎，伴哮喘Strausssyndrome）和嗜酸细胞增多症微型多血管炎累及毛细血管，静脉和动脉的坏死性血管炎，无或少量免疫沉积物，坏死性肾（microscopicpolyangiitis)小球肾炎最常见，常伴肺毛细血管炎。可累及小或中动脉过敏性紫癜以IgA沉积为主的小血管炎，累及毛细血管、静脉和细动脉，典型者累及皮肤、(Henoch-Schonleinpurpnra)胃肠道和肾小球，伴关节痛或关节炎原发性冷...