FANCONI？高血压-低血钾VIP免费

病例讨论低血钾、高血压、糖尿、肾上腺肿物内分泌科2B组2008/11/06男患，50岁主诉：发现血钾低4个月现病史：患者于4个月前晨起无明显诱因出现恶心、呕吐，就诊于当地医院，行CT及血液化验，诊断为“腔隙性脑梗死累及脑干”、“低钾血症(血钾2.63mmol/L)”，治疗(具体不详)后症状缓解。此后间断口服补钾，但监测血钾波动于2.6~3.3mmol/L，无眼干口干，无明显乏力、恶心，无夜尿增多，无腹痛腹泻，无肢体软瘫，无多食多饮，体重没有明显减轻。病史既往史：10余年前发现血压高，波动在170-180/100-110mmHg，口服硝苯地平，血压控制在140-150/90-100mmHg。6年前体检发现慢性乙型肝炎“大三阳”，口服中药(具体不详)后转阴。于3年前发现胆囊炎，服用消炎利胆片，症状减轻。家族史：否认家族成员有低钾血症、高血压、糖尿病等。病史T36.1CP80次/分R18次/分Bp175/110mmHgH178cmW80kgBMI25.25kg/cm2Wc90cmHc102cmWHR0.882甲状腺不大，心肺、腹部查体无明显异常，腹部未闻及血管杂音，四肢肌力V级，双下肢无浮肿。体格检查低钾血症高血压原因待查肾上腺占位入院诊断肾上腺增强CT：右侧肾上腺内侧支可见一小类圆形低密度灶0.7cm，增强后强化，小腺瘤可能性大肝胆脾超声：肝脏形态大小正常，肝表面光滑，肝边缘锐，肝实质回声增粗，肝静脉显示清晰，门脉系统无扩张，肝内血流显示良好。胆囊大小6.1×3.55cm，壁厚<0.3cm，近胆囊颈部可见约1.02×0.55cm强回声，无声影，可移动，胆总管内径约0.53cm，肝内外胆管无扩张。提示胆囊横径增大，胆囊结石辅助检查NONCONTRAST血离子：K2.73mmol/L↓Na145.4mmol/L↑HCO332.9mmol/L↑Ca2.11mmol/L↓P正常血气分析：pH7.471↑BE7.9mmol/L↑HCO331.6mmol/L↑辅助检查尿常规：pH7.5↑，尿蛋白(-)，Glu2+，尿胆原弱阳性，尿比重1.015。24h尿钾钠氯：K26.2mmol/L(55.0mmol/24h)↑Na123.5mmol/L(259.3mmol/24h)Cl123.3mmol/L(258.9mmol/24h)甲功：未见异常辅助检查OGTT-OGIRT-OGCPRT同步测血离子尿常规0min60min120min血糖6.1710.709.71mmol/L胰岛素7.890.40161.26mIU/LC肽499.192360.33981.66pmol/L同步测血K2.42.62.4mmol/L同步测HCO3323332mmol/L同步测尿Glu+++++辅助检查ACTH-CS节律:(1)8:0015:00ACTH(pg/ml)11.511.7(0-46)COR(nmol/l)197.0210.0()(2)8:0015:0024:00ACTH(pg/ml)12.212.26.67COR(nmol/l)348.0201.097.9辅助检查醛固酮立卧位检查：(1)(2)ALD(立位)0.120.13ALD(卧位)0.110.11ATII(立位)31.06↓41.23↓ATII(卧位)39.89↓57.21PRA(立位)0↓-0.09↓PRA(卧位)0.01↓-0.21↓辅助检查尿肾功放免：a1-MG3.29mg/dl↑MA2.00mg/dL↑TRO<0.20mg/dl尿NAG：6.7U/L尿氨基酸定性：阳性辅助检查日期安体舒通(mg/d)口服补钾(g)血钾(mmol/l)血压(mmHg)10-201.52.6175/11010-214130/10010-2242.63165/10510-2310042.4155/9510-243004145/9010-2530032.96160/10510-263003150/10010-2730033.38165/11010-283003140/8510-293003160/10010-3030033.48155/100安体舒通实验凡可尼综合征(Fanconi综合征)高血压病肾上腺良性小腺瘤糖调节受损(空腹血糖受损，糖耐量异常)出院诊断凡可尼综合征(Fanconi综合征)的诊断依据还需要补充什么？是否能除外原发性醛固酮增多症？如何考虑安体舒通实验的结果？高血压的原因和治疗？肾上腺小腺瘤的处理？讨论内容原发性醛固酮增多症：是由于肾上腺皮质增生、腺瘤或腺癌分泌过多醛固酮所致，抑制了肾素-血管紧张素系统。临床上主要表现为多尿、夜尿多、口渴、多饮、肌无力或周期性瘫痪、高血压，可检测到低血钾、高血钠、碱血症、碱性尿、血浆醛固酮浓度升高、血浆肾素活性降低，影像学检查肾上腺部位可见占位性病变或双侧弥漫性增大。经肾脏失钾造成低钾血症的疾病继发性醛固酮增多症：①肾素瘤,多见于青年人,表现为严重的高血压、低血钾，血浆肾素活性和醛固酮水平均升高。②各种原因所致肾脏缺血，如恶性高血压、肾动脉狭窄和肾萎缩等。经肾脏失钾造成低钾血症的疾病Cushing综合症：为各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所致，主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、...