过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨—舒综合症是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症(主要病理改变)诱因•感染:细菌、病毒、寄生虫、支原体•药物:非甾体类、苯巴比妥类、磺胺类•食物:虾、蟹、鱼、蛋类、•其他:疫苗接种,蚊虫叮咬•遗传:遗传,HLADW35•发病机理:与免疫异常有关IgAIgMIgGIgETCD40LCD28AgIL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病发病机理各种刺激因子(感染原、过敏原)具有遗传背景的个体激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎5变态反应•Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)致敏原→刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合•当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。•此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。6Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)•致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM)•IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺•复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。•抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。主要累及毛细血管•肾脏病理改变病理改变新月体的形成新月体的形成病理改变•肾脏病理改变病理改变新月体的形成新月体的形成病理改变