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达珂治疗达珂治疗MDSMDS病例分享病例分享临床资料临床资料•患者刘患者刘XXXX，男，，男，8080岁，因“发现血小板减少三年，岁，因“发现血小板减少三年，头晕、乏力二月余”于头晕、乏力二月余”于2012-07-092012-07-09入院。血小板维入院。血小板维持在持在30~80×10^9/L30~80×10^9/L之间。无龈血、鼻腔出血，无之间。无龈血、鼻腔出血，无发热、盗汗。近发热、盗汗。近33个月来患者体重下降约个月来患者体重下降约88斤。斤。•既往史：否认“糖尿病、甲亢、高血压病、冠心病、既往史：否认“糖尿病、甲亢、高血压病、冠心病、消化性溃疡”等病史，消化性溃疡”等病史，4040余年前有肺结核、甲型肝余年前有肺结核、甲型肝炎等传染病史。炎等传染病史。入院查体入院查体•T36.7℃BP118/75mmHgT36.7℃BP118/75mmHg全身皮肤未见明显瘀点、瘀斑及黄全身皮肤未见明显瘀点、瘀斑及黄染，浅表淋巴结未触及肿大。中度贫血貌，睑结膜较苍白，染，浅表淋巴结未触及肿大。中度贫血貌，睑结膜较苍白，口唇淡红，无发绀，牙龈无渗血。胸骨压痛（口唇淡红，无发绀，牙龈无渗血。胸骨压痛（--），两肺叩），两肺叩诊清音，呼吸音粗，未闻及明显干、湿性罗音。心率诊清音，呼吸音粗，未闻及明显干、湿性罗音。心率7878次次//分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平、软，分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平、软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度浮肿。无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度浮肿。辅助检查辅助检查AAAA免疫分型免疫分型：：CD3+CD4+31.3%,CD3+CD8+33.4%,CD3+CD4+31.3%,CD3+CD8+33.4%,；；溶血检查溶血检查：未见异常；：未见异常；贫血检查贫血检查：叶酸、：叶酸、B12B12、、EPOEPO正常，铁蛋白：正常，铁蛋白：635.6ng/635.6ng/mlml；；PNHPNH检测检测（（7-57-5苏大附一院）：粒细胞苏大附一院）：粒细胞Flaer-Flaer-：：0.0%0.0%、、单核细胞单核细胞Flaer-Flaer-：：0.0%0.0%，红细胞，红细胞CD59-:0.2%CD59-:0.2%。。血常规血常规（（7-57-5苏大附一院）：苏大附一院）：WBC2.16*10^9/LWBC2.16*10^9/L，，NEU1.NEU1.04*10^9/L,Hb56g/L04*10^9/L,Hb56g/L，，Plt15×10^9/LPlt15×10^9/L。。辅助检查辅助检查骨髓形态骨髓形态：骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍，血小板减少：骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍，血小板减少（（MDSMDS待排）。待排）。铁染色铁染色：细胞外铁：细胞外铁++++，细胞内铁，细胞内铁68%68%，其中，其中+7%+7%、、++10++10%%、、+++21%+++21%、、++++10%++++10%、环铁、环铁20%20%。。RT-PCRRT-PCR：：WT1WT1融合基因拷贝数融合基因拷贝数<10copies/10000copies<10copies/10000copies。。干细胞抗体干细胞抗体：粒系：粒系CD34+/IgGCD34+/IgG：：3.1%3.1%、干系、干系CD15+/IgG+:CD15+/IgG+:1.5%1.5%、红系、红系GPA+/IgG+:25.8%GPA+/IgG+:25.8%。。白血病免疫分型白血病免疫分型：分析：分析1.3%1.3%的幼稚细胞群体，未见异常表达。的幼稚细胞群体，未见异常表达。诊断诊断MDS-RCMDMDS-RCMD中危中危-1-1治治疗疗•安雄、复方皂矾丸口服；安雄、复方皂矾丸口服；•G-CSFG-CSF、、EPOEPO、白介素、白介素-11-11；；•成分输血支持治疗；成分输血支持治疗；•88月月2121日起予达珂日起予达珂32mg32mg静滴静滴×3d×3d。。治疗前血常规治疗前血常规时间时间血常规血常规白细胞计数白细胞计数红细胞计数红细胞计数血小板计数血小板计数中性粒细胞计中性粒细胞计数数血红蛋白血红蛋白77月月55日日2.162.16×10^9/L×10^9/L1.751.75×10^12/L×10^12/L1515×10^9/L×10^9/L1.041.04×10^9/L×10^9/L5656g/Lg/L77月月1010日日2.262.26×10^9/L×10^9/L1.71.7×10^12/L×10^12/L23.123.1×10^9/L×10^9/L1.21.2×10^9/L×10^9/L5252g/Lg/L77月月1919日日6.946.94×10^9/L×10^9/L1.81.8×10^12/L×10^12/L68.468.4×10^9/L×10^9/L（输血后）（输血后）6.06.0×10^9/L×10^9/L63.763.7g/Lg/L（输血后）（输血后）77月月2727日日3.63.6×10^9/L×10^9/L1.841.84×10^12/L×10^12/L22.922.9×10^9/L×10^9/L2.62.6×10...