血液病的神经血液病的神经系统表现系统表现血液的主要成分和功能血液的主要成分和功能成分成分血细胞血细胞凝血因子凝血因子抗凝血物质抗凝血物质功能功能营养物质营养物质代谢产物代谢产物运输内分泌激素运输内分泌激素各种酶各种酶免疫过程的媒介免疫过程的媒介血液病引起神经系统损害的机制缺血缺氧脑功能障碍贫血颅内压增高营养缺乏周围神经损害出血脑出血白血病蛛网膜下腔出血浸润和压迫多颅神经损害脊髓损害、脊髓压迫POEMS综合征有毒物质作用周围神经损害贫血贫血定义:单位体积血液内红细胞或定义:单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值血红蛋白低于正常值缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血的神经系统表现的神经系统表现发病机制血液氧含量脑细胞代谢及电生理紊乱缺氧氧化代谢障碍颅内压Na+大量进入细胞脑水肿毛细血管通透性血脑屏障受损缺铁脑组织MAO活性神经功能紊乱NE、DOPA、5-HT降解发病机制血液氧含量脑细胞代谢及电生理紊乱缺氧氧化代谢障碍颅内压Na+大量进入细胞脑水肿毛细血管通透性血脑屏障受损缺铁脑组织MAO活性神经功能紊乱NE、DOPA、5-HT降解临床表现临床表现脑缺血缺氧头痛、眩晕脑缺血缺氧头痛、眩晕注意力下降、情绪不稳注意力下降、情绪不稳意识障碍精神异常意识障碍精神异常反射降低反射降低癫痫发作癫痫发作颅内压增高综合征头痛、呕吐、颅内压增高综合征头痛、呕吐、视乳头水肿视乳头水肿诊断诊断1.1.脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征体征2.2.贫血指标贫血指标::血红蛋白和红细胞比容血红蛋白和红细胞比容降低降低3.3.缺铁指标:血清铁<缺铁指标:血清铁<500μg/L500μg/L,,总铁结合力>总铁结合力>4500μg/L4500μg/L,血清,血清铁蛋白<铁蛋白<14μg/L14μg/L治疗治疗1.1.病因治疗病因治疗2.2.补充铁剂及神经营养药物补充铁剂及神经营养药物3.3.神经系统损害的治疗(严重神经系统损害的治疗(严重者)输入红细胞悬液者)输入红细胞悬液4U4U巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血的神经系统表现的神经系统表现发病机制㈠发病机制㈠VitBVitB1212NN55甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基转移酶甲基转移酶NN55,N,N1010甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸脱氧脱氧UU核苷酸核苷酸TT核苷酸酶核苷酸酶脱氧脱氧TT核苷酸核苷酸合合成成造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍DNADNA巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经损害神经损害发病机制㈡发病机制㈡VitBVitB1212甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶AA琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶AA单链脂肪酸与神经鞘膜类脂质结合单链脂肪酸与神经鞘膜类脂质结合神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘临床表现临床表现脑缺血缺氧脑缺血缺氧健忘情绪异常反应迟钝健忘情绪异常反应迟钝精神失常精神失常颅内压增高颅内压增高周围神经损害末梢型感觉障碍周围神经损害末梢型感觉障碍脊髓后索、侧索损害脊髓后索、侧索损害((亚急性联合变亚急性联合变性性))感觉性共济失调感觉性共济失调锥体束受损症状锥体束受损症状诊断诊断1.1.神经系统损害症状神经系统损害症状2.2.外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血,白细胞、血小板减少血,白细胞、血小板减少3.3.骨髓有核红细胞增生骨髓有核红细胞增生,,粒细胞巨幼变粒细胞巨幼变4.4.血清维生素血清维生素BB1212<<73.78nmol/L73.78nmol/L,,叶叶酸<酸<6.8~9.1nmol/L6.8~9.1nmol/L治治疗疗病因治疗:补充叶酸病因治疗:补充叶酸(10mg,tid)(10mg,tid),,维维生素生素BB1212(100μg,im,qd)(100μg,im,qd)脑缺血缺氧和颅内压增高:输入红细脑缺血缺氧和颅内压增高:输入红细胞悬液胞悬液周围神经病:周围神经病:BB族维生素和神经营养族维生素和神经营养药物药物脊髓亚急性联合变性:维生素脊髓亚急性联合变性:维生素BB1212100~200μg/d100~200μg/d((6~126~12个月)个月)再生障碍性贫血再生障碍性贫血的神经系统表的神经系统表现现再生障碍性贫血再生障碍性贫血的神经系统表的神经系统表现现由于各种原因引起造由于各种原因引起...