谭晓明，等：肺动脉高压药物治疗进展•1•肺动脉高压药物治疗进展谭晓明，李燕明*（卫生部北京医院呼吸与危重症医学科，北京100730）【摘要】目的：探讨肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）药物治疗的最新进展。方法：查阅国内外公开发表的文献，综述肺动脉高压的药物治疗进展。结果：目前肺动脉高压分为5大类，常见类型20余种。第一大类动脉型肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）与其他类型肺动脉高压的治疗策略有所不同，目前用于动脉型肺动脉高压治疗的药物主要有5类。结论：目前上市的相关靶向药物主要是针对动脉型肺动脉高压的治疗,这些药物都显示具有改善肺动脉高压患者的运动耐量、症状及血流动力学的作用。【关键词】肺动脉高压；药物治疗；靶向药物【中图分类号】R974【文献标志码】A【文章编号】1672-3384(2015)02-0001-04doi:10.3969/j.issn.1672-3384.2015.02.001AdvancesintreatmentofpulmonaryhypertensionTANXiao-ming,LIYan-ming*（DivisionofRespiratory&CriticalCareMedicine,BeijingHospital,MinistryofPublicHealth,Beijing100730,China）【Abstract】Objective:Toinvestigatethelatesttreatmentforpulmonaryhypertension.Methods:Reviewofclassificationanddrugdevelopmentprogressofpulmonaryhypertensionwasconduccted.Results:Pulmonaryhypertensioniscurrentlydividedintofivecategories,includingmorethantwentycommontypes.TreatmentstrategyofthefirstmaincategoryofPAHisdifferentfromothertypesofPAH.AtpresenttherearemainlyfivetypesofdrugsusedinthetreatmentofPAH.Conclusion:CurrentavailabletargetedtherapiesofPAHaimatimprovingclinicalsymptoms,exercisetoleranceandpulmonaryhemodynamicsinPAHpatients.【Keywords】pulmonaryhypertension;medicationtreatment;targeteddrug肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是一种病变累计肺动脉血管内皮细胞、肌层以及外膜而使肺动脉血流受限，导致肺血管阻力增加，肺动脉压进行性升高，最终右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病。患者大多数以活动耐力下降为首发症状，预后差，致死率及致残率高。1891年，德国病理学家Romberg首次报道了1例无法解释的肺动脉硬化。直到1950年，心导管术应用于肺血管疾病后，才确定了“肺动脉高压”这一诊断。20世纪60年代，减肥药aminorex导致欧洲国家肺动脉高压患者人数明显增多。20世纪80年代，美国国立卫生研究院（NIH）首次对PH进行注册登记研究，其结果显示，特发性PH患者的1，3，5年生存率分别为68%，48%，34%，中位生存期为2.8年。PH由于预后差而被喻为心血管病中的“癌症”。1肺动脉高压（PH）分类自1973年至今，世界卫生组织(WHO)共召开了5次PH会议。根据2013年第5届WHO肺动脉高压会议更新内容[1]，目前PH分为5大类，常见类型20余种。动脉型肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）属于PH的第一大类，主要包括特发性PH、家族性PH、药物或毒物所致PH、疾病[收稿日期]2015-01-08[基金项目]国家十二五科技支撑项目（2012BAI05B02）[作者简介]谭晓明,女，主治医师，研究方向：呼吸病学，Tel:(010)85136242，E-mail:mingming2522@163.com[通讯作者]*李燕明，女，副主任医师，研究方向：呼吸病学（呼吸危重症，呼吸系统感染），Tel:(010)85136242，E-mail:lymyl@263.net第13卷第2期临床药物治疗杂志Vol.13,No.22015年3月ClinicalMedicationJournalMar,2015·综述·•2••3•第13卷第2期临床药物治疗杂志Vol.13,No.22015年3月ClinicalMedicationJournalMar,2015患者前列环素代谢途径常下调，因而人工合成的前列环素类似物可治疗PAH。依前列醇是目前最有效的药物，但在药物输注方面需特别护理，其在体内极不稳定，治疗时只能通过中心静脉滴注，室温下稳定性只能维持8h，影响在临床中的广泛应用。最新的指南中，心功能Ⅳ级的患者首先推荐使用依前列醇，说明依前列醇是患者处于危重状态时最有效的药物。目前我国广泛使用的是吸入伊洛前列素和口服贝前列素，尚无依前列醇。2014年可治疗危重PAH心力衰竭的皮下或静脉注射曲前列尼尔获批...
