皮肤血管炎的临床进展VIP免费

皮肤血管炎的临床进展血管炎是一种影响血管壁，导致其破坏，继而使其缺血或出血的炎性过程。可分为原发性（即特发性皮肤白细胞碎裂性血管炎或韦格纳肉芽肿等）或继发性（结缔组织病、感染或药物副反应相关的血管炎等）。皮肤血管炎是多种系统性血管炎综合征（如类风湿血管炎或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANKA））相关的原发性血管炎综合征（韦格纳肉芽肿、CS综合征、显微镜下多血管炎）的一个重要组成部分。皮肤血管炎常表现为有触痛的紫癜或浸润红斑（皮肤表面的小血管炎），偶尔表现为结节性红斑、网状青斑、深溃疡或指（趾）坏死（说明有深部皮肤或皮下的肌性血管炎）。对有触痛的、红/紫皮肤病变进行深及皮下组织的活检十分重要，可能需连续切片才能明确血管炎的病变。皮肤全层的小血管炎和皮下肌性血管炎共存在，常为CTD、ANCA相关血管炎、白塞病或恶性肿瘤相关血管炎。活检后进行直接免疫荧光可区分IgA相关血管炎（过敏性紫癜）和IgG/IgM相关血管炎。皮肤血管炎的治疗包括避免激发因素（长时间站立、感染、药物），排除类血管炎综合征（假性血管炎）如血小板异常（如抗磷脂抗体综合征）。大多情况下，皮肤血管炎是自限性的，通过下肢抬高、避免站立和NSAIDs治疗后可缓解。对于轻型复发或持续发病患者，首选秋水仙碱和氨苯砜。严重患者需给予糖皮质激素或更强的免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺）。治疗系统性血管炎需联合给予糖皮质激素和环磷酰胺，因系统性血管炎常可导致永久性器官损伤，甚至死亡。对难治性血管炎，可考虑进行血浆去除术或静脉给予免疫球蛋白。通过细胞因子阻断或淋巴细胞去除的新型生物治疗，如TNF-a抑制剂类克和抗B细胞抗体利妥昔单抗，已被证实对特定的病情如CTD和ANCA相关血管炎有效。血管炎是一种主要直接作用于血管的炎性过程，破坏血管壁导致出血、缺血和/或梗死。面对一个皮肤血管炎患者时，皮肤科医生需解决多个难题，如血管炎综合征的分类、全身疾病严重程度的评估、诊断的确定、诱发因素的鉴别、诱因或相关疾病、有效治疗的选择等。分类血管炎一般分为原发性、继发性或偶发性。原发性血管炎是指那些确切诱因不明主要直接作用于血管的血管炎综合征。原发性血管炎综合征包括特发性皮肤白细胞碎裂性血管炎（CLA，也称作白细胞碎裂性血管炎LCV），和系统性血管炎综合征如韦格纳肉芽肿、CSS、显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎等。继发性血管炎指继发于一种系统性疾病的血管异常，包括结缔组织病、感染、药物副反应、恶性肿瘤伴发的血管炎。偶发性血管炎是继发于另一种病理，特别是坏死过程（如创伤性溃疡或Sweet综合征和脓皮病中出现的弥漫性中性粒细胞浸润）的并发的、局限性病理改变。主要是不同的治疗策略才将血管炎分为原发性和继发性。避免或治疗诱发因素就可控制继发性血管炎的活动，而原发性血管炎就需使用免疫抑制剂来缓解血管炎症。认识偶发性血管炎可避免不合理治疗。皮肤血管炎由于不同的病理机制，表现出不同的临床和病理特征。根据我们的实验和以往文献参考，半数皮肤血管炎患者表现为自限性，病变局限于皮肤，无任何诱因、激发因素或相关的系统性疾病，即特发性CLA。其余患者可由于近期感染和/或服用药物，即继发于药物或感染的LCV（也称作超敏性血管炎或过敏性血管炎）。但少数患者，ANCA相关性血管炎如CSS、MPA、WG可首先表现为皮肤血管炎。在其他患者中，皮肤血管炎的出现表明系统性疾病活动度增加，如系统性红斑狼疮患者中狼疮血管炎（LV）的发作。继发于CTD、恶性肿瘤或感染（如乙肝、丙肝）的血管炎发生率低，如类风湿患者仅2.1%发展成类风湿血管炎（RV）。考虑到皮肤血管炎有这么多的表现，多种异常可出现类似的血管炎，不难理解对这些患者进行正确分类较困难。目前采用最广泛的血管炎分类是基于病理分类的ChapelHill标准（CHCC）。另一种常用的是主要基于临床表现的ACR标准。两种标准都不是很完美，特别是在皮肤血管炎方面。这两个标准最初都不是设计为针对某一具体患者诊断的标准（特别是早期和/或皮肤血管炎患者），而是不同患者的分类对比。当把CHCC或ACR用于具体患者时，就会发现其不足，缺乏识别某一异常的特异性...