特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺疾病（特发性间质性肺疾病（ILDILD）：以肺泡壁为主并）：以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎。不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎。分类疾病已知原因ILD职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织疾病相关ILD（CTD-ILD）等特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）肉芽肿性ILD结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等少见ILD肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。ILD/DPLD分类特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF））病理类型病理类型UIPUIP病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复临床表现：好发临床表现：好发5050岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底VelcroVelcro罗罗音，杵状指（趾）音，杵状指（趾）肺功能：限制性肺通气功能障碍；肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。肺功能：限制性肺通气功能障碍；肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低BALFBALF：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主IPFIPF影像影像XX线：双肺弥漫分布，相对对称的网状或网结节线：双肺弥漫分布，相对对称的网状或网结节状影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴状影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴肺容积减少。肺容积减少。3-15mm3-15mm多发囊状透亮影（蜂窝肺）。多发囊状透亮影（蜂窝肺）。HRCTHRCT：典型：典型UIP:UIP:病变主要位于胸膜下和肺基底病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合牵拉性支气管扩张；无不符合UIPUIP任何一项。任何一项。可能可能UIPUIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合符合UIPUIP任何一项。任何一项。不符合不符合UIPUIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧、气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧、上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝费上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝费区域）；弥漫马赛克征区域）；弥漫马赛克征//气体陷闭；支气管肺段气体陷闭；支气管肺段//肺叶实肺叶实变。变。诊断标准诊断标准排除其他已知的排除其他已知的ILDILD病因（如职业、药物、结缔病因（如职业、药物、结缔组织病）组织病）未行外科活检的患者，未行外科活检的患者，HRCTHRCT呈现典型呈现典型UIPUIP所见；所见；进行外科活检者，进行外科活检者，HRCTHRCT和肺活检病理类型符合特和肺活检病理类型符合特定的组合。定的组合。治疗治疗乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合；乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合；乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸抗凝治疗抗凝治疗吡非尼酮吡非尼酮急性加重：激素急性加重：激素非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（N...
