特发性血小板减少性紫癜及其诊断和治疗_贾苍松VIP专享VIP免费

ChineseJournalofPracticalPediatricsOct.2009Vol.24No.10继续医学教育专栏文章编号：1005-2224（2009）10-0814-03特发性血小板减少性紫癜及其诊断和治疗贾苍松，胡莎中图分类号：R72文献标志码：B关键词：特发性血小板减少性紫癜；诊断；治疗Keywords：idiapathicthrombocytopenicpurpura；dignosis；treatment作者单位：四川大学华西第二医院儿科，成都610041电子信箱：jiacangsong@sina.com特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病之一，国内统计ITP占儿童出血性疾病的25.1%，以皮肤黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良为主要临床特点。1病因和发病机制目前ITP的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与多种原因引起的机体免疫紊乱有关，其中病毒感染最受关注。现已发现十余种病毒与ITP的发病有关，其中包括疱疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒B19、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、EB病毒和肝炎病毒等。病毒感染导致血小板减少的机制可能为：（1）病毒可能直接作用于巨核细胞，导致血小板产生减少；（2）病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多；（3）机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制与血小板表面糖蛋白发生交叉反应，或激活补体导致血小板破坏；（4）病毒改变血小板膜糖蛋白结构，血小板抗原性发生改变使机体免疫系统识别它，将血小板当成异物清除。其他可能的病因包括：支原体感染、细菌感染、药物介导（如利巴韦林、肝素、萘普生、卡马西平等）；疫苗相关（如乙肝病毒疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗、脊髓灰质炎糖丸、麻疹、腮腺炎、风疹混合疫苗、流感疫苗等），少数患儿也可无任何诱因而发病。2临床分型2.1按病程长短分型一般可分为急性型和慢性型。急性型病程≤6个月，起病急，常有发热，出血一般较重，血小板常<20×109/L；慢性型病程>6个月，起病隐匿，出血一般较轻，血小板（30～80）×109/L。小儿ITP以急性型多见，仅10%～30%发展成慢性型。2.2按病情程度分型目前有作者按外周血血小板计数和临床表现将其分为轻度、中度、重度和极重度。轻度：血小板＞50×109/L，一般无自发出血。中度：血小板（25～50）×109/L，有皮肤黏膜出血点或外伤后淤斑、血肿、出血延长，但无广泛出血。重度（具备下列任何1项）：（1）血小板（10～50）×109/L，皮肤广泛出血、瘀斑或多发血肿，黏膜活动性出血（齿龈渗血、口腔血疱、鼻出血）；（2）消化道、泌尿道或生殖道暴发性出血或发生血肿压迫；（3）视网膜出血或咽后壁出血；（4）外伤处出血不止，经一般治疗无效。极重度（具备下列任何1项）：（1）血小板≤10×109/L，皮肤黏膜广泛自发性出血、血肿或出血不止；（2）危及生命的严重出血。3临床表现本病春季发病率较高，男女发病率无明显差异，多见于1～5岁小儿，但其他年龄组小儿也可见，多数急性型患儿发病前3周有病毒感染史。发病前患儿常无任何症状，以自发性皮肤黏膜出血为最主要表现，皮疹多为针尖大小出血点，也可为瘀斑和紫癜，分布不均匀，多见于四肢，也可有鼻衄、牙龈出血，消化道及泌尿道出血较少见，青春期女性患儿可有月经过多。颅内出血少见，但如果发生则危及生命且预后不良。出血严重患儿可有贫血，偶有肝脾轻度肿大。4实验室检查4.1外周血象血小板计数<100×109/L，重症患儿血小板计数<10×109/L，出血严重者可致贫血，白细胞计数正常。4.2骨髓象骨髓巨核细胞成熟障碍，幼稚巨核细胞增多，产血小板巨核细胞减少。有下列情况者骨髓检查必不可少：（1）临床表现不典型；（2）慢性病例，除血小板减少外如伴有贫血或白细胞减少；（3）治疗过程中或治疗后复发。5诊断依据（1）有皮肤出血点、淤癍和（或）黏膜出血等的临床表··814中国实用儿科杂志2009年10月第24卷第10期现；（2）外周血血小板<100×109/L；（3）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，成熟障碍主要表现为幼稚型和（或成熟无血小板释放型的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少；（4）排除其他可引起血小板减少的疾病如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）等。6鉴别诊断6.1过敏性紫癜皮疹多见于四肢...