炎性肌病的诊治VIP专享VIP免费

炎性肌病炎性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科吴庆军吴庆军概念概念一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型::多发性肌炎多发性肌炎(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis,DM))(dermatomyositis,DM))横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变改变((结缔组织病结缔组织病))常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润((自身免疫病自身免疫病))病因和发病机制病因和发病机制病因：病因：遗传因素遗传因素感染因素感染因素发病机制：发病机制：细胞免疫异常——细胞免疫异常——PMPM体液免疫异常——体液免疫异常——DMDM历史历史18631863年年WagnerWagner首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎(PM)(PM)18871887年年UnverrechtUnverrecht首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎(DM)(DM)19161916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关19711971年年YunisYunis首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎(IBM)(IBM)流行病学流行病学（国外报道）发病率（国外报道）发病率22～～10/10/百万人百万人发病年龄发病年龄DM/PMDM/PM呈双峰型，呈双峰型，1010～～1515岁，岁，4545～～6060岁岁IBMIBM或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多>50>50岁岁合并其他合并其他CTDCTD时平均时平均3535岁岁男女发病率之比男女发病率之比成人成人DM/PMDM/PM为为11：：22IBMIBM为为22：：11儿童或儿童或DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近11：：11与与CTDCTD相伴时可高达相伴时可高达11：：1010分类分类原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎(PM)(PM)原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎(DM)(DM)合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的DM(DM(或或PM)PM)与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型DM(DM(或或PM)PM)合并其他胶原病的合并其他胶原病的DMDM和和PM(PM(重叠综合征重叠综合征))包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)(IBM)临床表现临床表现合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤重叠综合征重叠综合征儿童皮肌炎儿童皮肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎皮肤损害皮肤损害肌肉表现肌肉表现肺部表现肺部表现心脏表现心脏表现肾脏表现肾脏表现其他其他皮肤损害（皮肤损害（11））向阳性紫红斑向阳性紫红斑(Heliotroperash):(Heliotroperash):上眼睑或眶周紫罗兰样上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹红色斑疹Gottron’sGottron’s疹疹(Gottron’spapules):(Gottron’spapules):指间关节或掌指指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹Gottron’sGottron’s征征(Gottron’ssign):(Gottron’ssign):肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内踝踝皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮肤损害（皮肤损害（22））紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑头皮或前额发际头皮或前额发际面部面部((蝶形蝶形))或前额或下颌或前额或下颌颈前或上胸部颈前或上胸部(V-sign)(V-sign)颈后颈后((项项))或背上部或背上部(shawlsign)(shawlsign)手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布甲周甲周大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部(holstersign)(holstersign)内踝内踝皮肤损害（皮肤损害（33））甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑皮肤钙化皮肤钙化皮肤溃疡皮肤溃疡瘙痒症瘙痒症HeliotroperashHeliotroperashGo...