婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征中山大学附属第一医院儿科莫樱●定义●病因●临床表现●实验室检查●诊断及鉴别诊断●治疗●巨细胞病毒感染●婴儿时期●肝细胞性黄疸●肝大、质地异常●血清转氨酶增高定义一、感染1、病毒：巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，肠道病毒，EB病毒，风疹病毒，HIV病毒，微小病毒B19，肝炎病毒，其他病因（1）检测项目阳性例数阳性率（%）尿CMV分离培养血清CMV-IgM乙肝病毒DNA杂交EB病毒IgM风疹病毒IgM甲肝病毒IgM2114122125240.426.923.03.81.93.8病因（2）2、细菌：金葡菌，大肠杆菌3、其它：梅毒螺旋体，弓形体霉菌毒血症，尿路感染，梅毒病因（3）二、遗传代谢病α1-抗胰蛋白酶缺乏症酪氨酸血症，果糖不耐受症糖原累积症，半乳糖血症进行性家族性肝内胆汁淤积病因（4）三、胆道梗阻性疾病胆道闭锁，胆道总管囊肿胆汁粘稠，胆管缺乏症胆道结石，囊性纤维化病因（5）病因（6）四、其他1、内分泌疾病甲状腺功能减退垂体功能减退2、中毒性药物病因例数病毒性肝炎中毒性肝炎多发性肝脓疡大肠杆菌肠炎大肠杆菌败血症半乳糖血症先天性胆道闭锁5221211261病因（6）16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照临床病理诊断例数诊断例数CMV肝炎4CMV肝炎2急性重症肝炎1胆汁淤积性肝硬化2慢性活动性肝炎4急性重症肝炎1急性病毒性肝炎1肝细胞淤胆1肝糖原累积症1小叶性肝炎1婴肝5慢性迁延性肝炎慢性活动性肝炎肝细胞脂肪变先天性肝硬化16111、黄疸2、肝脾肿大3、粪便改变4、消化道症状5、其它：多种维生素缺乏伴随症状临床表现一、初始检查1、血清胆红素2、肝脏生化：ALT,r-GT3、肝功能试验：血糖、白蛋白、胆固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规实验室检查（1）二、特异性诊断的检查二、1、肝胆B超（核素扫描）2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养3、代谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）5、血清α1-抗胰蛋白酶水平6、肝活检7、剖腹探查（胆道阻塞）实验室检查（2）肝炎胆道闭锁黄疸出现时间生理性黄疸消退又复现生理性黄疸未痊愈，持续加重大便色泽生后大便色正常，以后发白生后大便即偏白肝脏伴随症状<4cm厌食、呕吐＞4cm，质硬后期出现血脂蛋白XAFP正常＞40mg/L↑正常十二指肠引流胆色素阳性胆色素阴性超声正常对症治疗黄疸可减轻无效诊断和鉴别诊断1、一般治疗：营养脂溶性维生素A.D.E.K2、护肝肝泰乐肌苷3、利胆消胆胺4、中草药茵桅黄虎桅茵5、苯巴比妥6、肾上腺皮质激素7、病因治疗治疗巨细胞病毒（CMV）感染病原学(1)★疱疹病毒科:巨细胞病毒结构图巨细胞病毒结构图外膜外膜糖蛋白糖蛋白gpgp116116、、gpgp5858、、ggpp8686基质基质磷酸蛋白磷酸蛋白pppp6565壳体壳体非磷酸蛋白非磷酸蛋白pp7070DNADNA★复制周期分三个阶段（96～120小时）①即刻-早期阶段MIEmRNAIE蛋白②早期阶段③晚期阶段pp65mRNA巨细胞病毒复制过程图巨细胞病毒复制过程图4种临床重要的CMV蛋白质名称描述临床意义gB糖蛋白复合物研究疫苗的成分gH糖蛋白中和性抗体的靶物质MIE早期瞬时蛋白快速培养技术基础PP65磷蛋白白细胞抗原血症试验抗原病原学(2)病原学(3)★具有潜伏活化特性★对脂溶剂敏感，喜冷怕热流行病学(1)一、传染源：感染者二、传播途径1．垂直传播（母婴传播）：通过胎盘、产道、母乳母乳CMV阳性婴儿CMV感染率78.9%母乳CMV阴性婴儿CMV感染率12.9%人工喂养儿CMV感染率11.9%流行病学(2)2.水平传播①接触传播：唾液污染物②医源性传播：输血、器官移植流行病学(3)三、易感人群：普遍易感★CMV感染的职业危险性：医护人员、集体儿童机构工作人员、教师、母亲流行病学(4)★新生儿感染的高危因素：①孕母感染状况：原发感染危害大②感染时间：孕早期→流产、畸形、死胎孕中期→生长发育迟缓、死产孕晚期→影响小③孕母年龄：<30岁IgM阳性率0.5%>30岁IgM阳性率5.88%流行病学(5)④以往病理产⑤结婚久暂⑥怀孕次数⑦孕母生殖道疾病流行病学(6)孕母感染状况：CMVIgG（+）94.7～96.3%新生儿感染状况：CMVIgM（+）0.6～8.5%儿童感染状况：6～12岁CMVIgG（+）75.2～83.3%临床表现(1)一、先天性感染：生后2周内出现症状或分离到CMV1．流产、胎死宫内、早产、...
