原发性中枢神经系统血管炎PrimaryangiitisoftheCNS，PACNS背景Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告，当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatousangiitisoftheCNS，GACNS）。1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎（isolatedangiitisoftheCNS，IACNS）。由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS更为合适。概述中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经系统血管的炎性疾病，通常被认为与机体自身免疫异常相关引发的血管壁损伤。根据是否能够明确病因将中枢神经系统血管炎分为原发性及继发性。PACNS发病率较低，只占系统性血管炎的1％。PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男：女=2：1，儿童很少发病。发病机制PACNS的病因不明，病变局限于中枢神经，其它系统受累表现少有，临床少见的炎症性疾病。病理学改变主要是脑实质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽肿性炎症，大、小动脉均可累及，但主要影响小血管和微血管。炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。临床表现临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。最常见的神经系统症状为头痛（50-69%），因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至发生昏迷。临床表现持续性神经缺损症状或卒中（13-50%），短暂性脑缺血发作（16-33%）。大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及视野缺损分别占28%和21%。癫痫（小于25%）。发热，体重下降，夜间盗汗等更为少见（小于20%）。将PACNS分为四种亚型中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为PACNS最为严重的类型，约占40-20％。平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小的血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作，局灶性或弥漫性神经功能缺损。血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的金标准，但有大约25％病例出现假阴性结果。本病主要与肉芽肿性感染，神经结节病和血管内淋巴瘤等鉴别。将PACNS分为四种亚型中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年命名，常发生于20～50岁的女性，临床结局优于中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)。典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生卒中(见于40％的病例)，脑脊液检查正常，脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后1~4周/3~4个月，血管造影的异常呈可逆性变化。现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎。将PACNS分为四种亚型非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型，病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。孤立占位病变型：约占5％，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位病变，有占位效应，水肿，注药后强化。常易误诊为肿瘤或脓肿。PACNS的临床表现多样，缺乏特异性。血清学检查急性期：ESR，CRP通常不升高；升高时提示为其它原因导致的血管炎。其它检测因子：ANAs，RF，anti-Ro/SSA，anti-La/SSB，anti-Sm，anti-RNP，anti-dsDNA，ANCAs，C3，C4，ACL…除外相关疾病。感染相关检查：除外HIV，梅毒，分枝杆菌，真菌感染及莱姆病等。PACNS的实验室检查，缺乏特异性。脑脊液检查在经病理证实的PACNS患者中，80-90%的患者可以有异常的表现。检查结果可能仅表现为白细胞总数或蛋白的轻中度升高。一些患者可出现IgG合成率增加及寡克隆区带阳性。PACNS的脑脊液检查，缺乏特异性，容易造成误导。影像学检查--核磁共振90％～100％的PACNS患者MRI出现异常。因小血管受累为主，故病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏特异性。随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，而以前的病灶可缩小或消失，也可留...
