原发性中枢神经系统血管炎VIP免费

原发性中枢神经系统血管炎PrimaryangiitisoftheCNS，PACNS背景Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告，当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatousangiitisoftheCNS，GACNS）。1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎（isolatedangiitisoftheCNS，IACNS）。由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS更为合适。概述中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经系统血管的炎性疾病，通常被认为与机体自身免疫异常相关引发的血管壁损伤。根据是否能够明确病因将中枢神经系统血管炎分为原发性及继发性。PACNS发病率较低，只占系统性血管炎的1％。PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男：女=2：1，儿童很少发病。发病机制PACNS的病因不明，病变局限于中枢神经，其它系统受累表现少有，临床少见的炎症性疾病。病理学改变主要是脑实质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽肿性炎症，大、小动脉均可累及，但主要影响小血管和微血管。炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。临床表现临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。最常见的神经系统症状为头痛（50-69%），因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至发生昏迷。临床表现持续性神经缺损症状或卒中（13-50%），短暂性脑缺血发作（16-33%）。大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及视野缺损分别占28%和21%。癫痫（小于25%）。发热，体重下降，夜间盗汗等更为少见（小于20%）。将PACNS分为四种亚型中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为PACNS最为严重的类型，约占40-20％。平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小的血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作，局灶性或弥漫性神经功能缺损。血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的金标准，但有大约25％病例出现假阴性结果。本病主要与肉芽肿性感染，神经结节病和血管内淋巴瘤等鉴别。将PACNS分为四种亚型中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年命名，常发生于20～50岁的女性，临床结局优于中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)。典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生卒中(见于40％的病例)，脑脊液检查正常，脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后1~4周/3~4个月，血管造影的异常呈可逆性变化。现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎。将PACNS分为四种亚型非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型，病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。孤立占位病变型：约占5％，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位病变，有占位效应，水肿，注药后强化。常易误诊为肿瘤或脓肿。PACNS的临床表现多样，缺乏特异性。血清学检查急性期：ESR，CRP通常不升高；升高时提示为其它原因导致的血管炎。其它检测因子：ANAs，RF，anti-Ro/SSA，anti-La/SSB，anti-Sm，anti-RNP，anti-dsDNA，ANCAs，C3，C4，ACL…除外相关疾病。感染相关检查：除外HIV，梅毒，分枝杆菌，真菌感染及莱姆病等。PACNS的实验室检查，缺乏特异性。脑脊液检查在经病理证实的PACNS患者中，80-90%的患者可以有异常的表现。检查结果可能仅表现为白细胞总数或蛋白的轻中度升高。一些患者可出现IgG合成率增加及寡克隆区带阳性。PACNS的脑脊液检查，缺乏特异性，容易造成误导。影像学检查--核磁共振90％～100％的PACNS患者MRI出现异常。因小血管受累为主，故病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏特异性。随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，而以前的病灶可缩小或消失，也可留...