中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016)定义•正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征。临床分类•一类继发性NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。临床分类•第二类特发性NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。iNPH流行病学资料•目前，国内缺乏相关流行病学资料•据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。iNPH流行病学资料•iNPH主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH的病理生理机制•主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。•CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。iNPH临床表现•一、步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。iNPH临床表现•二、认知障碍：精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。iNPH临床表现•三、尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者。iNPH影像学表现•1.头颅CT：脑室扩大，Evan's指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）>0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。iNPH影像学表现•2.头颅MRI：（1）特征性表现：脑室扩大，Evan‘s指数>0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的「蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」（DESH），部分患者不显示「DESH」征。iNPH影像学表现•（2）其他MR影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较Alzheimer’病患者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄。iNPH影像学表现•3.脑血流量：应用SPECT技术对iNPH患者脑血流量进行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。iNPH影像学表现•4.脑池造影：与正常人比较，放射性核素或CT脑池造影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。iNPH诊断•1.临床可疑：•（1）成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；•（2）影像学显示脑室增大（Evan‘s指数>0.3），并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI的T2加权像）征象；冠状位影像显示「DESH」征；•（3）腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；•（4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。iNPH诊断•2.临床诊断：•（1）符合临床可疑iNPH的诊断标准；（2）同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善（见本共识评估方法一部分内容）；②脑脊液持续引流测试后症状改善。iNPH诊断•3.临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。iPNH临床评估...
