Wegener肉芽肿赵美燕解放军第四七四医院内二科Wegener’sGranulomatosis•是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。流行病学•3/100,000，高加索人多见•男女比大致相等，或男略多于女•年龄–40~50岁高发，平均发病年龄41岁–任何年龄可发病（5-91岁）–儿童罕见临床表现•上呼吸道症状•下呼吸道症状•肾脏•全身其他–关节、眼、皮肤–心脏、神经系统•局限性韦格纳肉芽肿:无肾脏受累者上呼吸道•常见(95%)、常为首发症状，不易治疗、易复发•E:耳痛、听力丧失•N:–持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛–经常鼻血–鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻•T:声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）•O:口腔溃疡（痛或不痛）声门下狭窄马鞍鼻鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。口腔出血、溃疡肺•常见(85-90%)–咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛–活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影，反映出血–胸腔积液肺结节影•40–70%病人出现•多发、双侧•大小不定、直径多在2-4cm•25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可•66岁，男性WG•示：中心低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.空洞49岁男性，活动性WG伴epistaxis.上,上肺边缘spiculated的结节下,3月后结节空洞化37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.小结节43岁男性、活动WG箭头（arrowhead）：胸膜下磨玻璃影箭头（arrow）：小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状箭头（arrow）：小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.弥漫肺出血63岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.晕征和反晕征26岁，女性，活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂(箭头)晕征环绕代表出血51岁，男性，活动WG，右上肺磨玻璃密度增高结节周围环形实变影（反晕征），可能代表出血周围有机化。左上肺小灶性磨玻璃影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.气道狭窄AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.肾脏•肾小球肾炎/血尿、蛋白尿•可导致肾衰竭•尿相差镜检:红细胞管型•左上：节段性纤维素样坏死和核碎屑，早期寡免疫沉淀肾小球肾炎•上：细胞新月体•左：无免疫复合物沉积(Jonessilverstain;originalmagnificationx400).(x8,000)(Jonessilverstain;originalmagnificationx400).皮肤•多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等。•其中皮肤紫癜最为常见。关节•发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。•多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。神经•很少首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。•患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。临床表现发生率症状首发率总体发生率耳鼻喉75%95%肺5085关节3070发热2550肾脏2075咳嗽2050眼1550皮肤1545体重下降1035神经系统010/15诊断标准鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型病理性...
