ITP诊治中国专家共识 (1)VIP专享VIP免费

免疫性血小板减少症治疗进展张凤春2014-4-9原发免疫性血小板减少性（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；）既往称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)国际工作组新命名关注ITP原发免疫性血小板减少性（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。Incidence:~3newcasesx100,000person-yearsPrevalence:~20casesx100,000person-years121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100TotalAge(years)Meanannualincidence(per100,000person-years)FemalesMalesSchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.AverageannualITPincidencebyagegroupandgender(n=1145)Eventsperpatient-yearFatal0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00<40Age(years)40–60>60Non-fatal2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<40Age(years)40–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.Estimatedannualrateofbleedingaccordingtoagegroup慢性ITP患者生活质量低于癌症癌症患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008与ITP患者比较：高血压(P<0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或瘫痪病人内容提要ITP命名、诊断、分型国际工作组报告ITP治疗进展ITP诊断治疗中国专家共识国际背景为规范ITP的命名、分期和疗效评价标准，2007年成立了由来自意大利、美国、法国、英国、加拿大、澳大利亚、西班牙、奥地利和瑞士的20位知名专家组成的ITP国际工作组。该工作组于2007年10月在意大利的维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。工作报告于2007第49届ASH期间正式成文，并发表于（Blood200912;113(11):2386-93）Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009,March12;113(11):2386-93ITP国际工作组报告——ITP命名建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板减少症)”ITP国际工作组报告——ITP定义将血小板减少的阈值标准定为PLT<100×109/L（过去欧美均为<150×109/L）其依据有以下三点：1.前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%；2.有色人种健康人血小板常介于（100~150）×109/L；3.新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。ITP国际工作组报告——ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性ITP的诊断仍为排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）ITP国际工作组报告——继发性ITP胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜等保留原命名如要诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清除细菌后ITP缓解方能诊断对于药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发性ITP（奎宁诱导的）如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL阳性不能诊断为继发性ITP国际工作组报告——ITP的分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者ITP国际工作组报告——ITP的分期重症ITP：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物...