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ANCA相关性小血管炎ChapelHill血管炎系统命名大血管炎巨细胞性(颞)动脉炎多发性大动脉炎中血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管炎微型多血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎JennetteJC,FalkRJ,AndrassyK,etal.ArthritisRheum1994;37:187-192大血管炎(慢性肉芽肿性动脉炎)坏死性静脉炎坏死性动脉炎肾小球毛细血管炎肺毛细血管炎小血管炎(坏死性多血管炎)KarlRokitansky18521852年Rokitansky在1例动脉瘤的报道中最先描述了坏死性动脉炎的表现，除脑动脉外，全身动脉均受累，表现为结节样改变，并有肾脏梗死及肠道多发性溃疡形成35年后(1887年),HansEppinger在组织形态学上对该患者动脉病变定义为坏死性动脉炎1866:结节样动脉周围炎AdolfKussmaul&RudolfMaier症状和体征:发热,厌食、乏力,、肌痛、感觉异常、腹痛及皮肤结节或少尿大体形态学:多数组织小动脉或中动脉多个结节形成组织病理学:动脉坏死伴炎性细胞浸润1866:结节样动脉周围炎AdolfKussmaul&RudolfMaier症状和体征:发热,厌食、乏力,、肌痛、感觉异常、腹痛及皮肤结节或少尿大体形态学:多数组织小动脉或中动脉多个结节形成组织病理学:动脉坏死伴炎性细胞浸润结节样动脉周围炎与结节性多动脉炎由于病变往往是透壁性动脉损伤，1903年Ferrari提出用结节性多动脉炎代替结节样动脉周围炎的命名。1907年Dickson赞同使用结节性多动脉炎的命名。PearlM.Zeek(1948)尸检分析结果认识两种主要的血管炎病变:未累及肺或小动脉的血管炎特指为结节样动脉周围炎血管炎累及内脏器官小动脉、静脉或毛细血管，包括肺、坏死性肾小球肾炎等，极少累及大血管，上述病变称为超敏性血管炎PearlM.Zeek(1952)动脉炎文献复习坏死性血管炎分型结节样动脉周围炎超敏性血管炎变应性肉芽肿性血管炎风湿性动脉炎颞动脉炎ZeekPM:Periarteritisnodosa:acriticalreview.AmJClinPathol22:777-790,1952结节样多动脉炎(PAN)中小动脉坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或小血管、毛细血管炎韦格纳肉芽肿(WG)1.HeinzKlinger(1931):报道一种类似于动脉周围炎的血管病变符合韦格纳肉芽肿的表现2.FriedrichWegener(1939):报道3例鼻源性肉芽肿病3.GodmanandChurg(1954):阐述了韦格纳肉芽肿病变的定义及表现GodmanandChurg1954韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎及微型多血管炎不同于经典的结节样动脉周围炎，将这三种小血管炎列为一组ArchPathol1954;58:533-553GabrielGodmanJacobChurgGodmanandChurg19541.结节性动脉周围炎常累及肉眼可见的动脉血管shouldbereservedforarteritiswithmacroscopicinvolvementofarteries.2.微型多血管炎较为常见，Zeek称其为超敏反应性血管炎3.韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎和肉芽肿病及微型多血管炎关系密切GodmanandChurg1954韦格纳肉芽肿过敏性血管炎和肉芽肿病微型多血管炎不同于经典的结节样动脉周围炎ArchPathol1954;58:533-553;esppp547-8微型多血管炎(MPA)累及小血管(如毛细血管、微动静脉)的坏死性血管炎,较少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎、肺毛细血管炎韦格纳肉芽肿病累及呼吸道的肉芽肿性炎症,伴小、中血管(如毛细血管、微动静脉和动脉)的坏死性血管炎,常有坏死性肾小球肾炎变应性肉芽肿性血管炎累及呼吸道的嗜酸性肉芽肿性炎症,可有中、小血管的坏死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性细胞增多症结节性多动脉炎中小动脉坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或小血管、毛细血管炎盲人们在大象面前，每个人都各持己见，大声地争论了很久，最终彼此都没有说服对方。尽管他们每个人说的都是真的，但仅仅为片面之辞，从整体上讲，他们都错了。JohnGodfreySaxe盲人和大象的寓言尽管我们已经认知了某一事物，但由于认识有限，我们不一定能够真正地了解其全貌。HomerW.SmithNephrologist•HoffmanGS.是否广泛存在多种形式的抗中性粒细胞胞浆抗体？[Editorial]AnnInternMed2005;143:683-685•HoganSL.不同种类的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。(It’sgenusnotspecies).[Editorial]AnnInternMed2005;377-378抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)P-ANCA：核周型抗髓过氧化物酶MPO...