ANCA相关性小血管炎-VIP免费

ANCA相关性小血管炎原发性血管炎分类原发性血管炎分类（（19941994，，ChapelHillChapelHill））大血管血管炎大血管血管炎大动脉炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎中等血管血管炎中等血管血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎川崎病川崎病小血管血管炎小血管血管炎韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎大~中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎主动脉显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞性血管炎结节性多动脉炎和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎炎性肠病血管炎小血管炎ANCA相关小血管炎(AASV)非ANCA相关血管炎韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎Churg-Strauss综合征肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导ANCA相关性小血管炎（AASV）概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG)显微镜下多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strausssyndrome,CSS)ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）间接免疫荧光法pANCA-MPOcANCA—PR3AASV的靶器官肾(最常见)75%~90%肺50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎皮肤33%CNS25%1.1.韦格纳肉芽肿累及呼吸道的韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性炎症肉芽肿性炎症，涉，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多坏死性肾小球肾炎多见见。。2.Churg-Strauss2.Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。有哮喘和高嗜酸细胞血症。3.3.显微镜下多血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动显微镜下多血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。1994ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及定义WG基本特性坏死性肉芽肿性血管炎病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中性粒细胞浸润肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90%anti-PR3三联征：上下呼吸道+肾脏初始症状慢性鼻炎、鼻窦炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形咽鼓管-中耳炎-听力丧失声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣上呼吸道受累上呼吸道受累下呼吸道症状气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH)：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低肺部受累肾脏损害病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成积的新月体形成蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一主要死亡原因之一WG其它系统受累1.1.韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的韦格纳肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性血管炎（如毛细血...