2015+小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南VIP免费

中华&JD夕b科杂志2015年3月第36卷第3期ChinJPediatrSurg，March2015，V01．36，No．3小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南文建国李云龙袁继炎张潍平、陈方孙宁吴荣德魏光辉唐达星张文黄鲁刚杨屹刘国昌神经源性膀胱(neurogenicbladder，NB)是神经源性膀胱尿道功能障碍的简称，由神经本身的病变或外伤、手术等对神经损害所引起，特征为膀胱逼尿肌或(和)尿道括约肌的功能障碍导致储尿和排尿异常，最后引起双肾功能的损害[1]。一、病因和发病机制[1-3]小儿NB的病因以脊髓发育不良(Myelodys—plasia)最为多见。脊髓发育不良指脊髓任何部分特别是较低节段的发育缺陷，包括一组由于神经管闭合障碍导致的发育畸形，如：隐匿性脊柱裂(Spinabifidaocculta)、脑脊膜膨出(Meningocele)和脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele)等。脑瘫和脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术(如巨结肠、高位肛门直肠畸形和骶尾部畸胎瘤等)损害支配膀胱和尿道的神经，也可引起,'bJLNB。不同原因导致的NB患儿其下尿路功能异常的表现可能不同。早期可出现各种膀胱功能异常的表现，以尿失禁最为常见。晚期则出现膀胱壁肥厚、纤维组织增生、膀胱输尿管反流和肾脏萎缩。主要原因是逼尿肌反射亢进(Detrusorhyperflexia)、逼尿肌一括约肌协同失调(detrusorsphincterdyssyner—gia，DSD)、逼尿肌无收缩及膀胱顺应性下降所导致的膀胱内高压等。二、诊断bJ(图1)(一)询问病史重点了解与神经系统相关的情况，如：既往脊髓和盆腔的疾病或手术史，排便、排尿异常和下肢症状【)oI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2015．03．002基金项目：国家自然科学基金(81370869)；郑州市科技局资助项目(13IPLJRC657)作者单位：450052郑州大学第一附属医院(文建国，李云龙)；华中科技大学同济医学院附属同济医院(袁继炎，张文)；首都医科大学附属北京儿童医院(张潍平，孙宁)；上海市儿童医院(陈方>；山东省立医院(吴荣德)；重庆医科大学附属儿童医院(魏光辉)；浙江大学医学院附属儿童医院(唐达星)；四川大学华西医院(黄鲁llIJ)；中国医科大学附属盛京医院(杨屹)；广州市妇女儿童医疗中心(刘国昌)通信作者：文建国，Email：wenjg@hotmail．corn·临床诊疗指南·出现的年龄以及缓解或加重情况。难治性排尿异常或排尿异常伴有排便异常(如：便秘和大便失禁)常提示有神经损害的因素存在。(二)临床症状1．排尿异常可表现为：①尿急、尿频；②排尿困难、费力；③尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见，伴尿潴留者常表现为充溢性尿失禁；④尿潴留。2．反复泌尿系感染。3．排便异常部分患儿可以表现为不同程度的便秘和大便失禁，其特点为便秘和大便失禁同时存在。4．下肢畸形及步态异常严重者表现为肢体发育不对称或运动障碍。(三)体格检查1．耻骨上包块多为尿潴留扩张的膀胱，导尿后包块消失。2．腰骶部肿块、皮肤异常或手术瘢痕提示有脊膜膨出或曾行脊膜膨出修补术。注意检查背部和腰骶部中线是否有脂肪瘤、异常毛发分布、皮肤凹陷、瘘管、窦道、血管瘤或色素痣等。3．骶髓反射、肛flJ'l-括约肌张力和会阴部皮肤感觉异常。4．神经病变体征脊柱畸形、异常步态、异常腱反射。5．下肢畸形和功能障碍下肢和足部畸形、高足弓或槌状趾、双下肢不对称、单侧或双侧下肢或足萎缩，伴相应的去神经改变和顽固性溃疡。(四)辅助检查对怀疑有泌尿系感染者均应行血、尿常规检查、尿细菌培养和药物敏感试验等，以确定是否并发尿路感染和指导抗生素的应用。血液生化检查有助于发现反流性肾病及肾功能损害的程度。影像学检查：①超声和X线检查：B型超声观察肾脏形态、测定残余尿量、膀胱颈部的开闭状态和膀胱壁厚度等，还能显示胎儿及新生儿(年龄小于4～6个月)脊柱区各结构，是新生儿脊髓栓系早期万方数据guide.medlive.cn中华小儿外科杂志2015年3月第36卷第3期ChinJPediatrSurg，March2015，V01．36，No．3记录神经系统疾病(稳匿性脊柱裂、脑脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脑炎、脑膜炎、中枢神经系统损伤、神经系统肿瘤)及盆腔手术病史症状(泌尿系统、肠道、神经系统)体征(耻骨上包块，腰骶部肿块、皮肤异常或手术瘢痕，骶髓反射、肛门外括约肌张力和...