内科学内科学内科学内科学2013（中级）内科学环球网校李静梅临床内科·血液系统·白血病�白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。�白血病约占肿瘤总发病率的3%左右，是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。临床内科·血液系统·白血病�急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）与急性非淋巴细胞白血病(NALL)；�起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、流鼻血不止、拔牙后出血等就诊；临床内科·血液系统·白血病�器官和组织浸润的表现：1.淋巴结和肝脾肿大（ALL多见）；2.骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；3.粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病；4.齿龈和皮肤浸润（M4、M5多见）；5．中枢神经系统白血病（CNS－L，ALL多见）；6．睾丸浸润（ALL多见）。�绿色瘤：即在眼眶骨膜上出现肿块，构成肿块的粒细胞多数含有绿色素，多见于粒细胞性白血病。临床内科·血液系统·白血病�骨髓象：骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞≥30％（新的WHO标准≥20％），可出现裂孔现象。�Auer小体见于ANLL。有独立诊断意义。临床内科·血液系统·白血病�急性白血病诊断必须具备A、骨髓增生极度活跃B、白细胞计数显著增高C、骨髓中原始及幼稚细胞比例明显升高D、胸骨压痛伴肝脾增大E、发热、贫血及出血答案：C临床内科·血液系统·白血病�易导致中枢神经系统白血病的白血病类型是A、AML-M1B、AML—M2C、AML-M3D、AML-M4E、ALL答案：E临床内科·血液系统·白血病�慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病：起病缓，各年龄都可发病，以中年最多；肝脾肿大，可有巨脾；血象白细胞显著增高，极度增高可致白细胞淤滞症。�骨髓增生明显至极度活跃，粒／红明显增高，粒系为主，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多，原始粒细胞＜10％。�最重要的生物学标记：Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。临床内科·血液系统·白血病�Ph染色体（费城染色体）是一种特异性染色体。它首先由诺维尔（Nowell）和亨格福德（Hungerford）在美国费城（Philadelphia）从慢性粒细胞白血病患者的外周血细胞中发现，故命名为Ph染色体。临床内科·血液系统·白血病�慢性粒细胞白血病临床分期：：：：慢性期：病情稳定。加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱粒细胞增高＞20％，血或骨髓细胞中原始细胞＞10％。急变期：同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋＞20％，一般为30％～80％；外周血中原粒＋早幼粒＞30％，骨髓中原粒＋早幼粒＞50％；出现髓外原始细胞浸润。临床内科·血液系统·白血病�急性白血病与慢性白血病的骨髓改变比较接近，尤其是低增生性白血病与慢性白血病加速期。但是典型的急性白血病与慢性白血病在骨髓增生的活跃程度，幼稚细胞的数量上有很大区别，当原始细胞数量≥30％时才能诊断急性白血病。�慢性粒细胞性白血病化疗首选羟基脲。临床内科·血液系统·白血病�提示慢性粒细胞性白血病急变的是A、脾大B、骨髓幼稚细胞符合急性白血病表现C、外周血细胞在正常范围D、Ph染色体阳性E、慢性期诊断明确后多年答案：B临床内科·血液系统·白血病�过氧化物酶染色（POX）是临床最常用和最有价值的鉴别白血病类型的细胞化学染色方法；；�急性白血病时，POX反应强弱顺序M3>M2b>M2a>M6（粒）>M4>M1>M5>HAL>ALL。急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）POX均为阴性；�急性单核细胞白血病时，呈弱阳性或阴性。�ANLL中Auer小体POX阳性。临床内科·血液系统·白血病�Ph1染色体阳性见于：E�首选羟基脲治疗的是：E�过氧化物酶（POX）染色阴性的是：DA、急性粒细胞白血病部分分化型B、急性早幼粒细胞性白血病C、急性单核细胞性白血病D、急性淋巴细胞白血病E、慢性粒细胞白血病临床内科·血液系统·白血病�类白血病反应是某种因素刺激机体的造...
