大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习VIP免费

174临床皮肤科杂志2008年37卷第3期JClinDermatol，March2008，Vo1．37，No．3大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习陈秋萍，王培光，杨雅骊，范利，林达，杨森，张学军(安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科，安徽合肥230022)f摘要】报告3例大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)。3例患者均为女性，年龄分别为36、57和23岁。临床上均表现为全身泛发水疱、大疱。皮损组织病理检查显示为表皮下水疱，真皮乳头层较多中性粒细胞浸润，2例出现基底细胞液化变性。直接免疫荧光检查：2例示免疫球蛋白G(IgG)和(或)免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)抗体线状沉积于基膜带(BMZ)，1例IgA线状沉积于BMZ，无IgG、IgM沉积。3例均符合SLE的诊断标准。糖皮质激素和氨苯砜可有效控制水疱、大疱的发生。单独以IgA介导的BSLE在临床上罕见。[关键词】红斑狼疮，系统性，大疱性[中图分类号】R593．241【文献标识码】A[文章编号11000--4963(2008)03—0174—03ThreecasesofbulloussystemiclupuserythematosusCHENQiu—ping，WANGPei—guang，YANGYa—li，FANLi，LINDa，YANGSen，ZHANGXue-jun(DepartmentofDermatologyandVenereology,theFirstAfiliatedHo~halofAnhuiMedicalUnwersay,Hefei230022，China)[Abstract]ThreecasesofbuHoussystemiclupuserythematosus(BSLE)arereposed．Thethreefemalepatientspresentedwithgeneralizedtensevesiclesand]orbuHae．Theyallmetthestandardwithsystemiclupuserythematosus．Thehistopathologicalexaminationshowedsubepidermalbullaeandneutrophilicdermalinfiltration．Moreover,liquefactivedegenerationofbasallayeroccuredintwocases．Directimmunofluorescence(DIrevealedlineardepositionofIsGand]orIgA，IgMinthebasementmembranezoneinskin．Thelesionsresolveddramaticlywiththetreatmentoforalprednisoneanddapsone．ThecaseofonlyA—mediatedBSLEisveryrare，andwerepo~acaseofIgA—BSLEfirstly．[Keyword]lupuserythematosussystemic，buUous[JClinDermatol，2008，37(3)：174-176】大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)是发生于系统性红斑狼疮(SLE)患者的全身性表皮下大疱性疾病，为SLE病谱中一种十分少见的临床类型。查阅近20年文献发现，国内外关于BSLE的报道仅40例。单独以IgA型基膜带自身抗体(BMZ—Ab)介导的BSLE尚无报道。笔者报告3例BSLE，其中1例为IgA型BSLE。1临床资料例1．女，36岁。四肢关节肿痛2年，全身红斑、水疱半年，于1999年5月21日就诊。2年前无明显诱因患者四肢关节出现肿痛，在当地医院查抗核抗体(ANA)阳性，抗双链(ds)一DNA抗体阳性，考虑为SLE。一直服用泼尼松(10—30mg／d)。半年前面部出现水疱，后泛发全身。皮肤科检查：面部蝶形红斑，口腔黏膜溃疡，躯干、四肢散在张力性水疱、大疱，尼氏征(一)。四肢小关节肿胀，压痛(+)。实验室及辅助检查：血常规中自细胞2．8xl帆，红细胞2．99x10VL，血红收稿日期：2007—09—30；修回日期：2007一l1—12通讯作者：杨森，E—mail：yangsen@medmail．com蛋白86g／L，血小板109xl&／L；尿常规中蛋白(++)，隐血(++)；肝功能：总蛋白49．7g／L(正常值：60—80g／L，以下同)，白蛋白24．5g／L(40—55g／L)，球蛋白正常，丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)均正常；肾功能：尿素氮(BUN)11．97mmoUL(2．5—7．2mmol／L)，肌酐(Cr)正常；血沉(ESR)78mm／1h；24h尿蛋白3．40g；可浸出核抗原(ENA)多肽抗体谱：ANA阳性(1：320)，抗Sm抗体阳性，抗ds—DNA抗体阳性；类风湿因子(RF)阳性；皮损组织病理检查：表皮下水疱，基底细胞液化变性，真皮乳头部可见中性粒细胞微脓肿，真皮上部血管周围单核细胞浸润；直接免疫荧光(DIF)：IgG、IgA线状沉积于皮肤基膜带(BMZ)；盐裂皮肤DIF：IgG、IgA线状沉积于BMZ真皮侧；间接免疫荧光(IIF)阴性。诊断：BSLE。予泼尼松(最大剂量85mg／d)和氨苯砜(DDS，150mg／d)治疗，1个月后皮损完全消退。例2．女，57岁。全身红斑伴瘙痒1个月，水疱3d，于2001年6月18日人院。1个月前患者全身出现大小不等的水肿性环状、半环状及不规则形红斑，伴明显瘙痒。3d前多处出现张力性水疱、大疱和血疱...