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大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习VIP免费

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174临床皮肤科杂志2008年37卷第3期JClinDermatol,March2008,Vo1.37,No.3大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习陈秋萍,王培光,杨雅骊,范利,林达,杨森,张学军(安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科,安徽合肥230022)f摘要】报告3例大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)。3例患者均为女性,年龄分别为36、57和23岁。临床上均表现为全身泛发水疱、大疱。皮损组织病理检查显示为表皮下水疱,真皮乳头层较多中性粒细胞浸润,2例出现基底细胞液化变性。直接免疫荧光检查:2例示免疫球蛋白G(IgG)和(或)免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)抗体线状沉积于基膜带(BMZ),1例IgA线状沉积于BMZ,无IgG、IgM沉积。3例均符合SLE的诊断标准。糖皮质激素和氨苯砜可有效控制水疱、大疱的发生。单独以IgA介导的BSLE在临床上罕见。[关键词】红斑狼疮,系统性,大疱性[中图分类号】R593.241【文献标识码】A[文章编号11000--4963(2008)03—0174—03ThreecasesofbulloussystemiclupuserythematosusCHENQiu—ping,WANGPei—guang,YANGYa—li,FANLi,LINDa,YANGSen,ZHANGXue-jun(DepartmentofDermatologyandVenereology,theFirstAfiliatedHo~halofAnhuiMedicalUnwersay,Hefei230022,China)[Abstract]ThreecasesofbuHoussystemiclupuserythematosus(BSLE)arereposed.Thethreefemalepatientspresentedwithgeneralizedtensevesiclesand]orbuHae.Theyallmetthestandardwithsystemiclupuserythematosus.Thehistopathologicalexaminationshowedsubepidermalbullaeandneutrophilicdermalinfiltration.Moreover,liquefactivedegenerationofbasallayeroccuredintwocases.Directimmunofluorescence(DIrevealedlineardepositionofIsGand]orIgA,IgMinthebasementmembranezoneinskin.Thelesionsresolveddramaticlywiththetreatmentoforalprednisoneanddapsone.ThecaseofonlyA—mediatedBSLEisveryrare,andwerepo~acaseofIgA—BSLEfirstly.[Keyword]lupuserythematosussystemic,buUous[JClinDermatol,2008,37(3):174-176】大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)是发生于系统性红斑狼疮(SLE)患者的全身性表皮下大疱性疾病,为SLE病谱中一种十分少见的临床类型。查阅近20年文献发现,国内外关于BSLE的报道仅40例。单独以IgA型基膜带自身抗体(BMZ—Ab)介导的BSLE尚无报道。笔者报告3例BSLE,其中1例为IgA型BSLE。1临床资料例1.女,36岁。四肢关节肿痛2年,全身红斑、水疱半年,于1999年5月21日就诊。2年前无明显诱因患者四肢关节出现肿痛,在当地医院查抗核抗体(ANA)阳性,抗双链(ds)一DNA抗体阳性,考虑为SLE。一直服用泼尼松(10—30mg/d)。半年前面部出现水疱,后泛发全身。皮肤科检查:面部蝶形红斑,口腔黏膜溃疡,躯干、四肢散在张力性水疱、大疱,尼氏征(一)。四肢小关节肿胀,压痛(+)。实验室及辅助检查:血常规中自细胞2.8xl帆,红细胞2.99x10VL,血红收稿日期:2007—09—30;修回日期:2007一l1—12通讯作者:杨森,E—mail:yangsen@medmail.com蛋白86g/L,血小板109xl&/L;尿常规中蛋白(++),隐血(++);肝功能:总蛋白49.7g/L(正常值:60—80g/L,以下同),白蛋白24.5g/L(40—55g/L),球蛋白正常,丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)均正常;肾功能:尿素氮(BUN)11.97mmoUL(2.5—7.2mmol/L),肌酐(Cr)正常;血沉(ESR)78mm/1h;24h尿蛋白3.40g;可浸出核抗原(ENA)多肽抗体谱:ANA阳性(1:320),抗Sm抗体阳性,抗ds—DNA抗体阳性;类风湿因子(RF)阳性;皮损组织病理检查:表皮下水疱,基底细胞液化变性,真皮乳头部可见中性粒细胞微脓肿,真皮上部血管周围单核细胞浸润;直接免疫荧光(DIF):IgG、IgA线状沉积于皮肤基膜带(BMZ);盐裂皮肤DIF:IgG、IgA线状沉积于BMZ真皮侧;间接免疫荧光(IIF)阴性。诊断:BSLE。予泼尼松(最大剂量85mg/d)和氨苯砜(DDS,150mg/d)治疗,1个月后皮损完全消退。例2.女,57岁。全身红斑伴瘙痒1个月,水疱3d,于2001年6月18日人院。1个月前患者全身出现大小不等的水肿性环状、半环状及不规则形红斑,伴明显瘙痒。3d前多处出现张力性水疱、大疱和血疱...

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