出血性疾病同济医院儿科张柳清出血性疾病概述正常止血机制包括完整的血管系统及其正常功能，正常的血小板数量和质量，以及凝血、抗凝血两种机制的动态平衡血小板活化出血血管应激反应内皮细胞粘附聚集释放反应凝血反应损伤效应血管收缩TXA2(血栓烷)外源性凝血系统激活TF（组织因子）PF3内源性凝血系统激活VWFET（内皮素）5-HT神经相血小板相基底胶原暴露体液相纤维蛋白形成正常止血过程止血增强激活Ⅻ因子形成血小板血栓血小板粘附聚集初步止血使血小板粘附于内皮素管腔变窄，伤口缩小或闭合出血性疾病分类㈠血管异常性疾病遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病（血管及其支持组织异常）过敏性紫癜、维生素C缺乏及PP缺乏症、血管炎（原发、继发）㈡血小板异常性疾病1.血小板量的异常原发性血小板减少性紫癜、多种原因引起的继发性血小板减少性紫癜、原发性及继发性血小板增多症2.血小板功能缺陷性疾病血小板无力症、巨大血小板综合征、贮存池病等。㈢血浆凝血因子异常性疾病㈢血浆凝血因子异常性疾病1.凝血因子缺乏或质异常①先天性遗传性：如血友病甲（因子Ⅷ缺乏）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏）、血友病丙（因子Ⅺ缺乏）、纤维蛋白原缺乏症、血管性血友病以及其他凝血因子缺乏症等。②后天获得性：如新生儿出血症晚发性维生素K缺乏症肝病性凝血障碍尿毒症性凝血障碍等。2.抗凝血及纤溶机制异常抗凝物质增多引起的出血多为后天获得性，如：弥散性血管内凝血、肝素等抗凝药过量、抗因子Ⅷ，Ⅸ抗体形成等。出血性疾病分类有关血小板的几个小知识1.血小板寿命１０天左右2.血小板体积8~12fl3.80~100×109/L血小板减少状态4.<80×109/L血小板减少症5.400~800×109/L血小板真多状态6.>800×109/L血小板增多症7.运动后和饱餐后血小板数增加8.晨间比午后少,高原居民比平原高免疫性血小板减少症（ITP）是因血小板免疫性破坏，导致外周血中小板减少的出血性疾病特点特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现免疫性血小板减少症原发性血小板减少性紫癜病因与发病机理(一)急性型：感染免疫肝脾单核-巨噬系统遗传（HLA-DRW9、DQW3）雌激素①抗巨核细胞Ab成熟释放PLT的巨核细胞在骨髓内破坏，故成熟巨核细胞↓②与PLT结合AgAb激活补体，导致PLT破坏③Ag-Ab在肝脾内被巨噬细胞吞噬。Ab直接髓内破坏PLTTc直接或分泌淋巴因子杀伤(二)慢性型：自身免疫性疾病，可为甲状腺炎、肾病、内风湿、狼疮等疾病的先驱症状如同时伴发Coomb’s(+)的溶血，称Even’sSyndoom临床表现临床分型：急性型型慢性型反复发作慢性持续型临床表现㈠急性型①病程短于6个月；②发病急，半数以上发病前1～3周感染史，多为病毒感染史；③PLT＜20×109/L，皮肤粘膜出血为主要，出血点、紫殿或淤斑，四肢多见；严重者牙龈出血、鼻衄、咯血呕血、黑便、血尿、颅内出血。出血多者可见贫血。④体检（10%～20%）轻度脾肿大；⑤血PAIg检出+>70%⑥骨髓巨核细胞数Nror轻度增多，多为幼稚型⑦病程自限性㈡慢性型①病程＞6月，多为学龄儿童(6-10岁)。②起病隐伏，无先驱感染病史，出血轻，以外伤后出血或瘀斑为多见，严重内脏出血少见，青春期以月经过多为最早症状，1/3脾肿大；③可持续出血或反复发作；感染加重病情④PLT3～8万／mm3；PLT功能持续异常⑤PAIg+>95%⑥骨髓巨核细胞明显增多，多为颗粒型⑦自然缓解率约50%临床表现临床表现病情分度:⑴轻度50X109/L
