细胞功能活化时"#$增高,%细胞不表达或仅微量表达
&’$(患儿约)*+发生淋巴增殖性疾病,)*+发生低丙种球蛋白血症
,%-感染是&’$(发病潜在触发点,但其他不明确的抗原刺激也可激发&’$(表现型表达
/+&’$(患者发生爆发型01
&’$(患儿无论是否感染,%-,均易发生淋巴瘤,2
+为%淋巴瘤(其中345为伯基特淋巴瘤),常为结外型,多见于回盲部
&’$(患儿
细胞功能缺陷,包括067刺激78细胞活力低下,杀伤感染,%-的%细胞能力低下,患儿对,%-免疫低下,但对其他疱疹病毒反应正常
并01时应用阿昔洛韦及-$39治疗,但疗效、预后不佳,生存几率仅:+,国外应用高,%-抗体滴度免疫球蛋白预防01,疗效亦不明显,骨髓移植可治疗本病
五、淋巴增殖性疾病(
"#)[5,
]可发生于先天或获得性免疫缺陷患者,如重症联合免疫缺陷(";0()、免疫缺陷伴血小板减少湿疹(减少免疫抑制药用量;5>切除病灶,如胃肠道淋巴瘤;)>阿昔洛韦或更昔洛韦;:>067
可抑制,%-感染的%细胞增殖及刺激78细胞活力;
>@ABCDAEFG(抗;(5*单抗)可获
+缓解;9>中枢神经系统病变可用放疗;H>输注I’#相合或部分相合,%-特异性;
六、伯基特淋巴瘤($
)[5,35]329:年自非洲儿童%’肿瘤细胞中发现,%-,以后发现发展中国家%’中,2*+携带,%-,而美国%’中仅5*+有,%-感染,艾滋病病人外周淋巴瘤多属%’,%’肿瘤细胞,%-潜伏抗原,%7#
治疗:化疗及输注;(:K;
七、霍奇金病(%#)[5]美国约
*+I(患者及发展中国家多数I(患者L
"细胞中携带,%-,潜伏抗原,%7#
3(K),’1$
3(K),’1$
治疗:除化、放疗外,对多次复发或有微小残留病患者,应用自身,%-特异;
’J输注可延长生存期
综上所述,,%