瞄与神经疾病杂志3001年第9卷第2期MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值陆正齐王万钻魏九垒胡学强摘要目的：探讨多系统萎缩fMSA)的临床特点，以及磁共振成像(MRI)和脑干听觉诱发电位(BAEP)对不扁类型MSA的诊断价值方法：对5O例MSA的枯床资料、MRI和BAEP进行回顾性分析结果：5O例MSA中．散发型橄榄桥脑小脑萎缩(SOPCA)25例一占50．0，临床上以小脑型共济失调为主要表现，BAEP最敏感，MRI扶之；坟状体黑质变性(SND)15例一占3054，以肌张力增高为主，MRI最敏感，BAEP扶之。Shy—drager综合征(SDS)10例，占2O一以直立性低血压和头晕为主，BAEP最敏感。而且将SND与原发性帕金森综合征(IPD)的BAEP相比，前者的敏感性明显升高，差别有显著性。结论：MSA分型不同临床表现各有侧重，MRI及BAEP在MSA诊断和鉴别诊断中有极重要价值。关t词多系统萎缩橄榄体桥脑小脑萎缩Shydrager综合征纹状体黑质变性磁共振成像脑干听觉诱发电位多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的进行性中枢神经系统变性疾病，主要累及小脑、锥体外系．锥体系及植物神经系统，脑干等多个部位，国内已有多篇报道。但就探讨磁共振和脑干听觉诱发电位在多系统萎缩不同类型中的诊断价值尚未报道。现将我科近4年来诊治的50例MSA的临床、MRI及BAEP特点分析如下：临床资料1．诊断标准参照林永祥标准，具有小脑、帕金森综台征、锥体束和自主神经，至少3种以上损害，排除其他疾病的可能，如颅后窝病变，先天性畸形，慢性多发性硬化，多发性脑梗死及家族性OPCA等。2．分型标准根据林永祥的分型标准分3型：①soPcA。②sND③SDS。3．一般资料本组病例共5O例，男29例，女2l例，年龄29～7l岁不等，平均年龄50．2岁。病程3月～20年不等，平均3．2年另外本组还收集同时间段作过BAEP检查的IPD15例与MSA中的SND对照4．统计学处理；IPD组与SND组之间的敏感性比较．用卡方检查，P<0．05有统计学意义结果1．MSA三种不同类型的构成比及主要临床表现50例MS中．SOPCA25例．占O，临床上以小作者单位1510630中山医科学第三附属医院神经科(陆正卉、胡学强)f1瑚北郧阳医学院★和医院(王万招)l广东东羌市桥头医院(魏九叠)。脑型共济失调为主要表现的23例．占92：纹状体黑质变性(SND)15例，占30，以肌张力增高为主要表现的15例，占100；Shy—drager综台征(SDS)10例，占2O，均以直立性低血压和头晕为主要表现。2．临床征象(1)首发症状①SOPCA25例，以小脑共济失调为首发症状23例(92)．头晕3例；②SND15例．以动作减少和肌张力增高14例，震颤2例；③SDS10例均以头晕或晕厥为首发症状(6例头晕，4例晕厥)(2)主要症状、体征(见表1)。寰150倒MSA主要症状与体征小脑病灶小脑步恋指鼻轮瞢障碍下肢共济失调跟球震颤峙诗样语言锥体外系征静止性震尊肌张力增高动作减少表情呆板锥体柬征腱反射亢进病理反射肌力改变植物神经病征直立性低血压大小便异常性功能库碍出汗异常#他病征头晕(或晕麓)烦神经损害；3ims66m25m483431；_∞∞∞00¨320；¨维普资讯http://www.cqvip.com表2MRI厦BAEP在MSA不同粪型中的敏蒜性BAEP23／25(92)12／15(80)6／10(60)MRIZ0／25(80)13／15(87)1／10(10)3．(1)辅助检查异常情况(见表2)；(2)BAEP对SND与原发帕金森病的鉴别诊断价值。本文15例SND中，l2例BAEP异常，而同期收集的15例原发帕金森病中．只有2例异常，经卡方检验尸值<0．01，差异有显著性。讨论1990年Dejerinr口为首发表了OPCA的病例报告，从此橄榄桥脑小脑的病变，得到了重视。1960年Shy和Drager二人报道了二例临床以直立性低血压为主要表现的植物神经症状，尸解见不同程度的脊髓外侧柱、桥脑、小脑系统以及黑质纹状体系统的变性萎缩。1969年Graham和Openheim认为这些综合征均为多系统萎缩的重叠，把它们通称为MSA。依其主要病损部位分别称OPCA、SND、SI)s，而它们实际上是同一病理过程，因主要病损部位不同而临床表现各有侧重。OPCA的病理改变以小脑、橄榄体、桥脑病变为主，临床上小脑功能障碍是本病的主要和首要表现。本组25例病例中有23例以小脑病征为主(占92)，按临床损害程度依此为小脑病征、锥体束病征、锥体外系病征、植物神经病征。GilmanD等认为散发性．成人起病的小脑...
