《中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)》解读VIP专享VIP免费

±堡尘丝丛型塑查垫!兰堡!星第35卷第4期ChinJPediatrSurg，April2014，V01．35，No．4311·临床诊疗指南·《中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)》解读陈功郑珊2013年9月中华医学会小儿外科分会新生Jb#t,科学组及d,Jb肝胆外科学组共同发表了关于《中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)》(以下简称《共识》)[“，从胆道闭锁的诊断及治疗两方面进行了阐述，并提出了不同级别的推荐意见，为胆道闭锁诊治规范化提供了一个良好的理论基础，这里仅对《共识》中所提几个容易引发困惑的问题做迸一步分析和解读。一、胆道闭锁的分类临床上遇到的胆道闭锁呈现多样性，同样是Ⅲ型胆道闭锁，部分患儿年龄较小但肝脏增大较快，硬化明显；部分患儿腹腔淋巴结多发肿大且肝脏水肿呈结节样改变，其预后往往有很大差异。对胆道闭锁分类有利于不同预后患儿根据需要区分治疗，传统病理分类：胆总管闭锁、肝总管闭锁及肝内胆管或肝门部胆管闭锁，显然无法满足这一需要，所以近年不少学者尝试开始按病因分为进行性胆道闭锁和单纯胆道闭锁两大类，进行性胆道闭锁中，合并多脾等畸形及巨细胞病毒感染的患儿预后较差，肝门部有囊泡的胆道闭锁预后相对较好，而单纯的胆道闭锁预后则介于两者之间；在单纯胆道闭锁患儿中，病理胆管板畸形明显的患儿预后相对欠佳[2]，但这些多是小样本回顾结果，如何细分III型胆道闭锁并区分指导其行Kasai术或肝移植还有很多细致的随访及围手术期对比工作要做。《共识》中提到了肝门部有囊泡的胆道闭锁，如何对囊性胆道闭锁与胆管扩张症的区分有时比较困难，由于胆道闭锁是进行性累积肝内外胆管的疾病，肝内胆管的病变往往决定预后，当术中胆道造影肝内胆管中断、不连续，肝内病理显示汇管区纤维化较重、胆汁淤积，患儿预后与胆道闭锁类似，划为胆道闭锁治疗更为恰当[3j。二、胆道闭锁的诊断《共识》中所提到的筛查主要是根据大便比色卡(图1)来进行，其中1～4需高度怀疑胆道闭锁。根据2004年北美胃肠营养杂志所指定的指南，《共识》中提出了胆汁淤积及梗阻性黄疸的相关的胆红素比例，为黄疸初筛的客观依据。7谷氨酰转肽酶(7-GT)正常情况下在胆小管上皮中含量最高，胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的对照研究提示胆道闭锁该值明显高于婴儿肝炎综合征患儿，故该项指标对诊断有一定参考作用：7-GT正常则胆道闭锁可能性极低，大于300U／L则胆道闭锁可能性明显增加[4]。DOI：10．3760／cma．j．issrL0253—3006．2014．04．017作者单位：201i02上海，复旦大学附属儿科医院外科通信作者：郑珊，Email：szheng@shmu．edu．cn超声检查是胆道闭锁最常用的无创检查手段，通过其探测肝门部门静脉分叉处的纤维块、胆囊大小、胆囊收缩以及肝脏血流可对胆道闭锁进行初步判断。通常右侧门静脉前方纤维块厚度超过4Fllrll被认为是阳性发现。胆囊正常情况下常大于15mrll，外周回声较低，内部肌层中度回声，壁厚均匀，当超声发现胆囊体积较小、没有收缩甚至无法探及胆囊可提示胆道闭锁[5]。彩色多普勒下，胆道闭锁患儿常有肝动脉增宽，相应肝脏包膜下血流增加[6|。超声还可发现肝门部囊性肿块，当囊肿大于3cm，提示胆管扩张症可能。此外，对探测腹水、肝硬化、多脾综合症及内脏转位等畸形，超声也有一定诊断价值。然而该检查也有很多不足之处：如胆道闭锁患儿会有壁层不光整的短、小假胆囊结构出现E71；部分患儿虽然胆囊较大，但胆汁白色，胆总管未闭锁，而肝总管不通，单纯超声容易引发误诊。《共识》中提出胆道闭锁的穿刺病理诊断准确率非常高，肝脏穿刺病理诊断包括16项重要病理学特征：胆管增生、胆栓形成、肝细胞气球样变、脂肪变性、假小叶形成、肝细胞多核样变、肝细胞坏死、髓外造血、肝小叶纤维化、汇管区水肿、汇管区纤维化的程度、汇管区炎症细胞浸润、急性胆管炎、胆管周围中性粒细胞浸润、胆管内单核炎症细胞积聚以及胆管板发育异常，其中区分胆道闭锁和非胆道闭锁最有价值的病理特征是胆管及胆小管内胆栓形成、肝门区水肿、肝门束纤维化程度及胆管增生情况，胆管板发育异常也具有一定的提示作用[8]。然而，由于肝胆系统疾病互为因果，仅仅由肝实质病变程度去推导其肝外胆道情况受...