·178·中国肿瘤临床·综述‘肺炎症性肌纤维母细胞瘤关键词炎症性肌纤维母细胞瘤中图分类号：R734．2文献标识码：A炎症性肌纤维母细胞瘤(Inflammatolwmvofi—broblastictumor，IMT)是一种临r米病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变．南于其组织形态学表现复杂多样，文献中的命名繁多，又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等：近年来．人们广泛认为肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分，直到1994年WH0在软组织肿瘤分类中才正式将IMT包括在软组织肿瘤中．．IMT可发生于多处器官．但多见于肺，占肺部肿块的0．7％2。本文将对肺IMT的研究现状及最新进展作一综述。1肺lMT的病因和发病机理肺IMT的发病原因和机理尚不十分明确．对于其为肿瘤性或反应性病变存在争议。过去多数学者认为是一种非特异性异常或过度炎性反应过程．指出这种病变通常与先前的肺疾病和感染有荚．组织学上含大量浆细胞和其它炎细胞如淋巴细胞．并可形成淋巴滤泡．用类固醇治疗可有效，保守性手术切除病变后极少复发。这些均支持本病是一种反应性过程：而多数学者认为本病是一种肿瘤性过程。有些IMT有局部浸润如侵犯纵隔、血管、肺门淋巴结．甚至有报道肺IMT发生复发．极少远处转移s。临床表明只有少数患者有肺病史。Gomez—Roman等采用转录酶一聚合酶链反应(RT—PCR)对5冽肺IMT检测其人类HPV一8基[大J的表达情况．检测HPV～8复制周期的衰退和潜伏阶段所编码的ll开放读码框架(ORF)的mRNA，发现5例均有ORF16、ORFK3、ORF72，其中4例有ORFK2．相对应的编码蛋白是致癌蛋白(病毒周期素D)、炎性细胞素(病毒IL一6)、凋亡过程抑制31j(病毒FLIP和病毒Bcl一2)Contance等研究发现IMT有包括2p23在内的克(在读研究生肺真性肿瘤肌纤维母细胞文章编号：1000—8179(2005)03—0178—03隆性染色体异常，其中包括恶性淋巴瘤激酶(ALK)基因一Hisaoka等认为ALK基的重排如TPM3一ALK、TPM4一ALK、CLTC—ALK融合基因导致ALK的表达Brandon等认为ALK活化是导致IMT复发的条件之一．而ALK活化几丁由于与TPM3或TPM4位点的融合所致，也可能与其他基【大i融合有天：而在非肿瘤性纤维母细胞rfl，AIK为低水平表达或者不能检测到其表达。这些旺据均支持IMT是一种真性肿瘤而非反应性病变炎症性肌纤维母细胞瘤与炎性似瘤是同一名称，还是与炎性假瘤的某种类型有关。目前尚无定论肺炎性假瘤一般认为是一种炎性反应性增生l织学上，过去多数学者将其分为四种类型：机化性肺炎型、纤维组织细胞型、浆细胞肉芽肿型及似性淋巴瘤型、Cook等认为炎症性肌纤维母细胞瘤是炎性似瘤的一种特殊的临床病理学实体，Shabraveri—Caelen等11将炎性假瘤分为两种类型：浆细胞肉芽肿型和炎症性肌纤维母细胞瘤型、而Kutok等认为炎性似瘤在生物学上区刖于组织学表现相似的炎症性肌纤维母细胞瘤Esposito等认为二者生物学不同，后者是一真性肿瘤2肺IMT的临床表现IMT可发生在肺及肺外的任何部位，肺外的部位包括腹部、中枢神经系统、胃肠道、唾液腺、上呼吸道、口腔、鼻窦、甲状腺、膀胱、肝、脾、肾、子宫、阴道、皮肤、心脏、骨等。肺IMT可发q丁任何年龄，但常于青少年。Kim等观察了28例肺IMT．平均年龄37．9岁(6～63岁)。多数学者认为其发病率尢明性别差异：肺IMT通常无症状，常的临床表现为：咳嗽、咳痰、哮喘、胸痛、胸闷、痰巾带ⅡfL、咯血、发热、呼吸闲难、反复呼吸道感染、食欲减退、体重减维普资讯http://www.cqvip.com2005年第32卷第3垮肺炎症性肌纤维母细胞瘤·l79·轻、乏力、贫血：偶表现为呼吸道阻塞综合征、进行性肺膨胀不全，多数实验室检查结果正常，少数可有血巾白细胞轻度升高，C反虚蛋r{升高，血沉加快，高丙种球蛋白m症3肺IMT的影像学表现肺IMT可发生于任何肺叶，一般存肺多于左肺．巾下叶多于J叶病灶多数位于肺的边缘部，少数在肺的深部，也可发生于叶问裂或纵隔：多数病灶为孤立性结节，肿物较大，圆形或椭同性，边界清楚，密度均匀：少数病灶由于边缘存存炎症浸润而使其边缘模糊，有短毛刺影或密度不均，边缘呈分叶状，似肺癌X线征象周围组织易受侵犯粘连，且肿块内见团片状钙化一部分...
