1第二节外阴上皮内瘤样病变外阴上皮内瘤样病变(vulvaintraepithelialneoplasia,VIN)是一组外阴病变的病理学诊断名称。包括外阴鳞状细胞上皮内瘤样病变和外阴非鳞状细胞上皮内瘤样病变(Paget’s病,未浸浸润的黑色素细胞瘤),多见于45岁左右妇女。近年VIN发生率有所增加。VIN很少发展为浸润癌,但60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。[病因]不完全清楚。现代分子学技术检测发现80%VIN伴有HPV(16型)感染。细胞病理学变化包括病毒蛋白在细胞核周形成晕圈、细胞膜增厚以及核融合。这些改变多发生在病变的表层细胞。其它的危险因素有性病、肛门-生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟。[临床表现]V1N的症状无特异性,与外阴营养不良一样,主要为瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等。体征有时表现为丘疹或斑点,单个或多个,融合或分散,灰白或粉红色;少数为略高出表面的色素沉着。[诊断]1.活组织病理检查对任何可疑病变应作多点活组织检查。为排除浸润癌,取材时需根据病灶情况决定取材深度,一般不需达皮下脂肪层。22.病理学诊断与分级(1)外阴鳞状上皮内瘤样病变分3级。VINI:即轻度不典型增生。VINⅡ:即中度不典型增生。VINⅢ:即重度不典型增生,及原位癌。(2)外阴非鳞状上皮内瘤样病变主要指外阴Paget’s病,其病理特征为基底层可见大而不规则的圆形、卵圆形或多边形细胞,胞浆空而透亮,核大小、形态、染色不一(即所谓的Paget’s细胞),表皮基底膜完整。[治疗]1.外阴鳞状上皮内瘤样病变(1)VINI:可用:①药物治疗,5%氟尿嘧啶(5-FU)软膏,外阴病灶涂抹,每日一次。②激光治疗,此法治疗后能保留外阴外观,疗效较好。1%.占女性生殖道癌肿的3%~5%,常见于60岁以上妇女。以外阴鳞状细胞癌最常见,其它有恶性黑色素瘤、基底细胞癌、前庭大腺癌等。绝大多数肿瘤生长在外阴皮肤表面,容易被发现,但仍有很多患者未能获早期诊断和治疗。其原因或是患者不重视外阴部症状,如瘙痒、结节状小赘生物等,或是医师不认识外阴症状的重要性,常没有先作病变部位活组织检查,确诊后再治疗,而是先盲目给予不适当治疗延误病情。3一、外阴鳞状细胞癌外阴鳞状细胞癌(vulvarsquamouscellcarcinoma)是最常见的外阴癌,占外阴恶性肿瘤的80%~90%。多见于60岁以上妇女。其发生率近年有所增加。[病因]尚不完全清楚。但外阴癌患者常并发外阴色素减退疾病,其中仅5%~10%伴不典型增生者可能发展为外阴癌;其它如外阴受慢性长期刺激如乳头瘤、尖锐湿疣、慢性溃疡等也可发生癌变;外阴癌可与宫颈癌、阴道癌合并存在。现已公认单纯疱疹病毒Ⅱ型、人乳头瘤病毒、巨细胞病毒等与外阴癌的发生可能有关。[临床衰现]1.症状主要为不易治愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物,如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。2.体征癌灶可生长在外阴任何部位,大阴唇最多见,其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等。早期局部丘疹、结节或小溃疡;晚期见不规则肿块,伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤,有时见“相吻病灶”。若癌灶已转移腹股沟淋巴结,可扪及一侧或双侧腹股沟淋巴结增大、质硬、固定。[转移途径]有直接浸润、淋巴转移、血运转移,前两种途径较常见,4后者多发生在晚期。1.直接浸润癌灶逐渐增大,沿皮肤、粘膜向内侵及阴道和尿道,晚期可累及肛门、直肠和膀胱等。2.淋巴转移外阴淋巴管丰富,两侧互相变通组成淋巴网。癌灶多向同侧淋巴结转移。最初转移至腹股沟淋巴结,再至股深淋巴结,并经此进入盆腔淋巴结,如髂总、髂内、髂外、闭孔淋巴结等,最后转移至腹主动脉旁淋巴结。一般浅淋巴结被癌灶侵犯后,才转移至深淋巴结。若腹股沟浅、深淋巴结无癌转移,一般不会侵犯盆腔淋巴结。阴蒂癌灶常向两侧侵犯并可绕过膜股沟浅淋巴结直接至股深淋巴结。外阴后部及阴道下段癌可直接转移至盆腔内淋巴结。[临床分期]目前有两种分期方法,即国际妇产科联盟(FIGO)分期和国际抗癌协会(UICC)的刑分期。(表31-1)[诊断]根据活组织病理检查,诊断不难。早期常被患者本人及医务人员忽略在蓝染部位作活检,或借用阴道镜观察外阴皮肤也有助于定位活...