新生儿胆汁瘀积VIP免费

新生儿胆汁淤积症新生儿肝炎婴儿肝炎综合征婴儿肝病综合征婴儿胆汁淤积症新生儿胆汁淤积症定义是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。TB<5mg/dL时，DB>1.0mg/dL；或TB>5mg/dL,DB占TB的比例>20%发病率1∶5000～1∶2500。胆汁淤积病因—病变部位根据胆汁淤积发生的部位分为：①胆管性，②肝细胞性，③混合型(一）、肝内胆管疾病持续性--胆汁粘稠综合症、Alagille-Watwon综合症、Caroli病、Byler病复发性--良性复发性胆汁淤积、胆汁淤积伴淋巴水肿（二）、肝外胆管疾病先天性胆道闭锁总胆管囊肿其他（胆结石、胆管自发性穿孔、胆管受压）梗阻性胆汁淤积（三）、肝细胞疾病肝细胞性胆汁淤积肝内胆汁淤积病因（一）、遗传、代谢病氨基酸:酪氨酸血症、高蛋氨酸血症、甲羟戊酸激酶缺乏脂肪：Nicmann-Pick、Gaucher、wolman病、胆固醇酯贮积病糖：半乳糖血症糖、果糖耐受不良、糖原累积Ⅳ型过氧物酶体病：肝-脑-肾综合症、肾上腺脑白质营养不良、橄榄体小脑萎缩内分泌病：特发性垂体功能低下/视中隔发育不良、甲状腺功能低下代谢性疾病：a1胰蛋白酶缺乏、囊性纤维变性、新生儿铁贮积病染色体病：先天愚型、18三体其它：Rotor综合症、Dubin-Johnson综合症（二）、感染中毒感染细菌感染：尿路感染、败血症、脓毒症病毒感染：CMV、HBV、HCV、风疹、单纯疱疹、肠道病毒等其它：弓形虫、梅毒、结核病中毒：药物、铝、静脉高营养（PNAC）（三）、特发性婴儿肝炎胆汁淤积的后果脂溶性维生素吸收障碍营养不良感染胆汁性肝硬化门脉高压、腹水、出血。肝功能衰竭鉴别是否胆汁淤积——临床特征皮肤黄疸尿液深黄粪便颜色改变（淡黄、白色）鉴别是否胆汁淤积—血生化特征血清总胆红素和直接胆红素增高，DB占TB的比例>20%。反映胆汁淤积的酶增高γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）碱性磷酸酶（AKP）5’-核苷酸酶(5’-NT)TBil和DBil测定时间>2周龄（足月儿），>3周龄（早产儿）>3周龄（母乳喂养）JPediatrGastroenterolNutr,Vol.39,No.2,August2004病史在评估胆汁瘀积中的重要性黄疸发生的时间及演变（黄疸出现后持续、消退、增加或消退后又复升）黄疸伴随症状（有无发热、恶心、呕吐、纳差、皮疹等）妊娠史、家族史。喂养史、生长发育史、用药史。肠道病史—呕吐和排便，尿色、大便颜色疾病史（尿路感染、败血症、病毒感染）营养来源过量出血体查在评估胆汁瘀积中的重要性神经系统（神志、情绪异常）皮肤（黄疸程度、出血点及淤斑，有无皮疹、抓痕、）营养评价：体重、身高、头围测量。五官检查（有无特殊面容）胸部和心脏检查（心脏杂音）腹部检查（肝脾大小及质地、腹水）观察尿布（粪便颜色黄、淡黄、陶土色。深黄尿）胆汁淤积需进行的检查（初步评估）1、血生化肝功能：总胆红素及组分、白蛋白、ALT、AST、ALP、γ-GT、TBA、总胆固醇凝血功能，血常规（PT、Hb)，血气、血糖、血氨游离甲状腺素、促甲状腺素甲胎蛋白（AFP)、铜蓝蛋白2、病原学检查血、尿细菌培养血、尿CMV－DNATORCH、乙肝全套、梅毒血清学检查3、遗传代谢病筛查血氨基酸、尿有机酸等筛查。尿琥珀酸丙酮、苯丙酮酸、4-羟基苯乳酸或血、尿质谱检查4、腹部超声：肝、胆、脾、胰胆汁淤积需进行的检查（进一步评估）5、基因检测6、持续十二指肠引流（动态观察引流液颜色及引流液胆汁生化检验）7、核素肝胆显像（评估肝摄取和排泄功能，注意肠内有无放射性物质）8、磁共振胆管成像（有无胆囊，胆总管、肝总管）9、肝穿刺病理学组织学检查（有无胆管增生及门脉纤维化）胆汁淤积的鉴别诊断凡有下列临床表现应警惕遗传代谢性胆淤：(1)黄疸、肝大或脾大。(2)不明原因的暴发性肝功能衰竭。(3)黄疸伴有低血糖、血氨升高、代谢性酸中毒(4)黄疸伴有反复呕吐、生长发育迟缓者。(5)胆汁淤积伴面部奇特者。胆汁淤积的鉴别诊断—γ-GT联合TBA低γ-GT低TBA病例→无皮肤瘙痒→原发性胆汁酸合成酶缺陷→胆汁酸质谱、基因诊断低γ-GT低TBA病例→有皮肤瘙痒→PFIC1或2型→基因诊断胆汁淤积的鉴别...