新生儿肺动脉高压诊治专家共识（2017年）解读124/12/282PPHNPPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。PPHN约占活产新生儿的0.2％新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10％死亡率较高PPHN的诊治历程1969年该病首次提出1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治疗策略取得长足的进展。PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。分类一、经典的新生儿PPHN多见于足月儿或过期产儿二、慢性肺动脉高压：支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。一、经典的新生儿PPHN(一）PPHN发生的相关因素1．围产期窒息或肺实质性疾病2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺）3．先天性膈疝并发肺动脉高压4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)5．心功能不全伴肺动脉高压6．围产期药物应用24/12/287（二）临床表现1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病，患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均应考虑PPHN的可能。1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR)所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧合不稳定，应考虑有PPHN可能。4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。临床诊断1）通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前(右上肢)与动脉导管开口后(下肢)动脉血氧分压差10～20mmHg(1mmHg=0.133kPa)，或常用经皮血氧饱和度(Sa02)差5％或以上(下肢测定值低于右上肢)，提示PPHN存在动脉导管水平的右向左分流。2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出现上述氧分压或SaO2差，此时也不能排除PPHN。传统高氧高通气试验不推荐应用。（三）诊断3）对于有明显低氧血症且与X线片所示的肺部疾病程度不成比例时，应考虑存在PPHN，但应该与发绀型先天性心脏病鉴别。4）典型的PPHN起病很少超过生后1周，或经2周常规治疗或经EcMO应用无效时，应考虑ACD、肺表面活性物质蛋白缺乏、ABCA3基因缺陷等并发的PPHN。5）可行肺部CT检查、肺组织活检和相关基因如FOX转录因子基因检测等辅助诊断。超声诊断几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效果的“金标准”。超声检查可排除发绀型先天性心脏病和评估心脏功能；评估PAP(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速a.简化Bemoulli方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常假定为5mmHg)+(4×TR速度的平方)。b.超声诊断标准：①sPAP>35mHg或>2／3体循环收缩压；或②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。(2)动脉导管血流速度和方向(3)心房水平的分流(4)心脏功能和心输出量脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)•PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非PPHN的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不增高，但属于非特异性检测；•脑钠肽一般<100ngL∥，但肺高压时可以上升至数百、甚至>1000ng／L，且其与氧合指数有较好的相关性(oxygenationindex，OI=Fi02×平均气道压×100／Pa02)，可作为PPHN的鉴别诊断、判断是否需要iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。治疗目的：是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压，纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予支持治疗。治疗原则：(1)一般支...
