小儿造血、血象特点及贫血概论Hematopoiesis,PeriephelBloodandAnemia汤静燕小儿造血特点Developmentofthehematopoieticsystem•出生前造血(Hematopoiesis)–中胚叶（mesoblastic）–肝造血（hepatic）–骨髓（boneｍarrow)•出生后–骨髓造血为主(bonemarrow)–髓外造血(Hematopoiesisoutofmarrow)•红髓逐渐转化为黄髓的过程(processofredmarrowtoyellow)血象特点•Hb变化：–初生时–生理性贫血–HbF变化:出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%•WBC：–4-6天时L=N–4-6岁时L=N•BPC–感染时•血容量(bloodvolume)：–相对多，10%，8-10%，6-8%。贫血概论Anemia贫血的定义和程度Definitionofanemiaanddegree•Definition–血液单位容积内的红血球及/或血色素减少,低于正常值.Hb6月-6岁<11g，6-14岁<12g•贫血的分类(classification)–Cause–Degree–Morphology•病因分类(cause)–生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下–破坏增加：先天，后天–失血：慢性，急性•Degree–轻度9-11g–中度6-9g–重度3-6gABCDEFA：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞贫血临床表现(clinicpresentation)•一般表现(general)•造血器官反应(reaction)•各系统症状(systemic)诊断要点(diagnosis)•病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史•体检(physicalexamination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结实验室•外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板•骨髓涂片增生、分类、特殊染色•特殊检查Coomb’S血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢•其他相关检查大便OB、寄生虫卵•治疗原则祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗不同病因红细胞破坏增加黄疸血红蛋白尿骨髓增生网织增高脾脏增大溶解过快增加溶血危象再生危象减低再生不良出血造血物质缺乏造血状态基本正常贫血贫血原因骨髓造血临床特征三系降低贫血待查实验室检查常用步骤PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers儿童营养性缺铁性贫血Nutritionalirondeficiencyanemia铁代谢•铁总量及其分布新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量•铁来源食物1-1.5mg/天衰老红细胞中铁再利用。•铁的吸收和运转空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成铁蛋白-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与运铁蛋白结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量•铁的储存与利用•储存：铁蛋白，含铁血黄素•运转与利用：Fe++--Fe+++--与转铁蛋白结合至造血组织--与原扑啉结合形成血红素•铁的排泄和需要量•排泄1mg/天•需要量；–婴幼儿1mg/kg，–早产儿2mg/kg，–各年龄儿童：<15mg/天•胎儿和儿童期铁代谢特点–胎儿期–婴幼儿期–儿童期和青春期病因与发病机理•病因–先天储铁不足–铁摄入量不足–生长发育快–铁吸收障碍–铁丢失过多•机理(对各系统的影响)：–血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期–其他：含铁酶临床表现•一般表现•髓外造血表现•非造血系统症状–消化–神经–心血管–免疫实验室检查•血象•骨髓象•铁代谢检查–血清铁蛋白-–血清铁-–红细胞游离原扑啉+–总铁结合力+–骨髓可染铁-•诊断：–临床–铁代谢生化–铁治疗有效–鉴别•预防•治疗–一般治疗–祛除病因治疗–铁剂–输血小结•缺铁性贫血的原因及发病机理•诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化•预防及治疗要点巨幼细胞性贫血•缺乏B12和/或叶酸•DNA合成障碍•核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）•血清B12水平〈100ng/L，叶酸〈3ug/L•临床除贫血外神经及消化系统症状明显•治疗：祛除病因和补充B12和/或叶酸病例•女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。•体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。血象•Hb8.9•BPC,WBC正常•Ret1%•Hb8.9•WBC2900,BPC4.8万•R...
